Крижово-куприкова тератома плода, або fetal sacrococcygeal teratoma / SCT, – це пухлина, що виникає в ділянці крижів і куприка та може мати зовнішній, внутрішньотазовий або змішаний компонент. Більшість SCT у перинатальній практиці є доброякісними за гістологією, але пренатальний ризик визначає не слово “тератома”, а розмір, solid/cystic pattern, vascularity, темп росту, серцеве навантаження плода, ознаки high-output cardiac failure, hydrops і maternal mirror syndrome.

Цей огляд не дублює маршрути для торакальних мас, CDH чи FGR. Тут фокус вузький: що має зробити акушер-гінеколог після УЗД-висновку “sacrococcygeal teratoma”: як описати масу, коли підозрювати небезпечний vascular tumor, навіщо fetal echocardiography і fetal MRI, коли потрібен fetal therapy center, як контролювати материнську безпеку і як спланувати пологи без розриву пухлини, кровотечі та хаосу в перші хвилини після народження.

Опорні джерела: ISUOG patient information щодо sacrococcygeal teratoma і ISUOG PDF, updated March 2025, open-access огляд про перинатальний менеджмент SCT, огляд fetal interventions in sacrococcygeal teratoma, стаття про пренатальні фактори несприятливого outcome, матеріал про EXIT-to-resection у вибраних випадках, класичні PubMed-дані щодо high-output cardiac failure і hydrops при fetal SCT, а також ресурс Connecticut Children’s Fetal Care Center.

1. Підтвердити анатомію: де маса і куди вона росте

Класична SCT виглядає як маса, що виходить із крижово-куприкової ділянки. Вона може бути переважно зовнішньою, переважно внутрішньою в тазу/животі або змішаною. Для акушера важливо не лише сказати “пухлина біля куприка”, а описати, чи є зв’язок із spine/coccyx, чи маса зміщує сечовий міхур або пряму кишку, чи є внутрішньотазовий компонент, чи немає ознак spinal dysraphism, anterior sacral meningocele, lymphatic malformation, anorectal/urogenital anomaly або іншої маси таза.

• Локалізація: sacrococcygeal origin, midline або lateral, external/internal component.
• Структура: solid, cystic або mixed; наявність septations, calcifications, hemorrhage, necrosis.
• Розмір: три виміри, tumor volume за можливості, співвідношення з abdominal circumference або fetal weight.
• Відношення до органів: bladder, kidneys, rectum, lower spine, pelvis, lower limbs.
• Шкіра і поверхня: ulceration/rupture concern, дуже тонка капсула, hemorrhage-risk.

Фраза “large fetal pelvic mass” без прив’язки до крижово-куприкової ділянки не є достатньою. Якщо діагноз неочевидний, коректніше написати “suspected fetal sacrococcygeal teratoma, differential includes…” і направити на fetal medicine scan.

2. Solid/cystic pattern і vascularity: чому це критично

Найбільш небезпечні пренатальні SCT часто мають великий solid component і виражену vascularity. Така пухлина може поводитися як артеріовенозний шунт: серце плода прокачує великий об’єм крові через пухлину, виникає cardiomegaly, tricuspid regurgitation, abnormal venous Doppler, placentomegaly, polyhydramnios, hydrops і зрештою fetal demise. Велика, але переважно кістозна і слабко васкуляризована маса може мати інший ризик, хоча все одно потребує планування пологів і хірургії.

3. Hydrops – пізній сигнал, не точка старту

Hydrops при fetal SCT – це вже небезпечний етап, а не момент, коли вперше треба замислитися. До hydrops часто з’являються підказки: швидкий ріст пухлини, виражена vascularity, cardiomegaly, підвищений cardiac output, tricuspid regurgitation, abnormal ductus venosus, polyhydramnios, placentomegaly, збільшення печінки, ascites або early skin edema. Якщо чекати генералізованого hydrops, вікно для fetal therapy або планового переведення може бути втрачено.

Оцінюйте не тільки плід, а й плаценту та матір. Placentomegaly, polyhydramnios і fetal hydrops створюють ризик preterm labor, PPROM, maternal respiratory discomfort і mirror syndrome. Саме тому SCT не варто вести як “пухлина плода, подивимось після народження”.

4. Mirror syndrome: материнська безпека поруч із фетальною

Mirror syndrome – це материнський стан, при якому на тлі fetal hydrops і placentomegaly з’являються набряки, швидкий набір ваги, гіпертензія, протеїнурія, гемодилюція, dyspnea або лабораторні зміни, що можуть імітувати прееклампсію. Для акушера це принципово: якщо SCT уже дала hydrops, ми лікуємо не лише “плід із пухлиною”, а й вагітну, яка може швидко стати нестабільною.

• Запитуйте про набряки, dyspnea, головний біль, біль у правому підребер’ї, зменшення діурезу.
• Контролюйте артеріальний тиск, вагу, SpO2, симптоми pulmonary edema.
• Перевіряйте CBC, platelets, liver enzymes, creatinine, urine protein за клінікою.
• Не затягуйте консиліум, якщо maternal condition погіршується, навіть якщо fetal plan ще обговорюється.

Mirror syndrome може регресувати після усунення фетальної/плацентарної причини або після розродження, але в реальній практиці рішення має бути швидким і командним. Материнська безпека завжди має пріоритет.

5. Fetal echocardiography: дивимося не тільки анатомію

При SCT fetal echocardiography потрібна не лише для виключення вродженої вади серця. Основне питання – чи витримує серце плода судинне навантаження пухлини. Оцініть cardiothoracic ratio/cardiomegaly, ventricular function, valve regurgitation, cardiac output, ductus venosus, umbilical vein pulsations і загальну гемодинаміку. Якщо є велика solid vascular SCT, fetal echo має бути раннім кроком, а не пізнім додатком.

У направленні на fetal echo корисно написати: gestational age, tumor size, solid/cystic ratio, Doppler vascularity, ознаки hydrops/polyhydramnios/placentomegaly, MCA-PSV якщо вимірювали, growth і будь-які супутні anomalies. Тоді кардіолог оцінює не ізольоване серце, а physiology SCT.

6. Fetal MRI: внутрішній компонент і план операції

Fetal MRI особливо корисна, коли УЗД не повністю показує внутрішньотазовий або внутрішньочеревний компонент, зв’язок із хребтом, bladder/rectum displacement, pelvic extension або tissue planes. MRI не має замінити Doppler і fetal echo, бо vascularity та гемодинаміка залишаються УЗД/ехо-питанням. Але для консиліуму pediatric surgery MRI часто дає відповідь, наскільки складною буде постнатальна резекція і чи є ризик obstruction.

Що просити в MRI-направленні: розмір зовнішнього та внутрішнього компонента, pelvic/abdominal extension, відношення до bladder/rectum, lower spine, kidneys/ureters, ознаки hemorrhage/necrosis, hydrops/ascites, placenta, amniotic fluid. Якщо планується fetal intervention або EXIT-to-resection, MRI допомагає не лише діагностиці, а й операційному плану.

7. Коли потрібен fetal therapy center

Не кожна SCT потребує пренатального втручання. Але fetal therapy referral потрібен рано, якщо маса велика, переважно solid, швидко росте, має сильну vascularity або вже є cardiomegaly, high-output cardiac failure, hydrops, placentomegaly, mirror syndrome чи загроза передчасних пологів. У такій ситуації консультація “через місяць” може бути запізнілою.

Можливі втручання в різних центрах описують як open fetal surgery, tumor devascularization, radiofrequency ablation, laser/vascular coagulation, EXIT-to-resection або раннє розродження у viability window. Вибір залежить від терміну, анатомії, vascular supply, наявності hydrops, стану матері, досвіду центру і шансів постнатального виживання. Це не алгоритм для кабінету УЗД, але акушер-гінеколог має вчасно відправити пацієнтку туди, де таке рішення взагалі можна прийняти.

8. Нагляд: що контролювати серійно

Serial ultrasound при SCT має бути змістовним. Не достатньо написати “пухлина без змін” або “збільшилась”. Порівнюйте розміри в трьох площинах, оцінюйте tumor volume або хоча б пропорцію до плода, solid/cystic pattern, Doppler vascularity, AFI, placental thickness, fetal heart size/function за fetal echo, signs of hydrops і maternal symptoms. Частота залежить від ризику: стабільна невелика кістозна SCT і велика vascular SCT – це різні світи.

Якщо паралельно з’являється FGR або abnormal Doppler, ведіть це як окремий акушерський ризик. У цьому допомагає огляд KDM про затримку росту плода, Doppler і терміни розродження. SCT не скасовує базової акушерської логіки.

9. Генетика і супутні аномалії

Ізольована SCT не має такого типового хромосомного профілю, як деякі множинні вади, але це не означає, що можна пропустити повний anatomy survey. Перевірте spine, CNS, kidneys/urinary tract, lower GI/urogenital structures, limbs, heart, placenta і amniotic fluid. Якщо є додаткові structural anomalies, increased NT, atypical mass, сімейний анамнез або невпевненість у діагнозі, потрібні genetic counseling і обговорення diagnostic testing за локальним протоколом.

Огляд KDM про амніоцентез і біопсію хоріона корисний як загальна рамка: cfDNA не замінює diagnostic testing, коли є structural anomaly або синдромний pattern. Для SCT рішення індивідуальне, але воно має бути обговорене, а не забуте.

10. Пологи: місце, спосіб, кровотеча

Місце пологів при SCT має відповідати ризику. Потрібен центр, де є neonatology, pediatric surgery, pediatric anesthesia, можливість швидкої стабілізації, захисту пухлини, контролю кровотечі, blood products, imaging і плану резекції. Велика vascular SCT може кровоточити при травмі або розриві, а велика зовнішня маса може створити dystocia. Тому пологи в “звичайному” стаціонарі без дитячої хірургії допустимі лише для низькоризикових сценаріїв після командного рішення.

Спосіб пологів визначається розміром, зовнішнім компонентом, ризиком rupture/hemorrhage, терміном, станом плода, позицією пухлини і акушерськими показаннями. Для невеликої стабільної маси vaginal birth може бути можливим. Для великої зовнішньої, solid/vascular або fragile mass частіше обговорюють cesarean delivery, щоб зменшити травму, кровотечу і dystocia. Якщо планується EXIT-to-resection або інший спеціальний сценарій, це має бути в tertiary fetal center з повною командою.

11. Після народження: не втратити пухлину з поля зору

Постнатально дитині потрібна стабілізація, захист пухлини від травми і висихання, оцінка крововтрати, imaging, pediatric surgery і план повного видалення пухлини разом із coccyx за хірургічним стандартом. Для акушерської команди важливо передати не лише “SCT”, а весь prenatal course: розміри, vascularity, internal component, fetal MRI, fetal echo, hydrops, mirror syndrome, polyhydramnios, rupture/hemorrhage concern, genetics, спосіб і причина розродження.

Родині також варто пояснити, що навіть коли пухлина виглядає доброякісною, дитина потребує подальшого хірургічного й онкологічного/AFP follow-up за протоколом дитячого центру. Але в пренатальній консультації головне не деталізувати всі дитячі схеми, а забезпечити, щоб дитина народилася там, де цей шлях почнеться без затримки.

12. Як говорити з родиною

“На УЗД ми бачимо масу в крижово-куприковій ділянці плода, найбільш схожу на sacrococcygeal teratoma. Такі пухлини часто можна видалити після народження, але під час вагітності важливо зрозуміти, чи вона швидко росте і чи має багато судин. Якщо пухлина дуже судинна, вона може перевантажувати серце плода і спричиняти hydrops, а іноді й небезпечний для матері mirror syndrome. Тому ми плануємо експертне УЗД з Doppler, fetal echocardiography, fetal MRI, контроль плаценти, вод і вашого стану, а також консультацію fetal therapy/neonatal surgery центру. Спосіб і місце пологів визначимо за розміром, судинністю, станом плода і готовністю команди.”

Ця фраза не лякає “раком” і не заспокоює фальшиво. Вона пояснює, чому навіть доброякісна за походженням пухлина може бути небезпечною до народження.

13. Фраза для УЗД-висновку / направлення

Вагітність __ тижнів + __ днів. На УЗД від __ виявлено масу в крижово-куприковій ділянці плода, найбільш сумісну з fetal sacrococcygeal teratoma / SCT. Розмір __ x __ x __ мм, орієнтовний volume __, зовнішній компонент __, внутрішньотазовий/внутрішньочеревний компонент __, зв’язок із coccyx/sacrum __. Структура: solid/cystic/mixed __; calcifications/hemorrhage/necrosis __; поверхня/ризик rupture __. Color Doppler vascularity: low/moderate/high __; feeding vessels __; MCA-PSV __ за показаннями. Серце: cardiomegaly так/ні __, fetal echocardiography заплановано/виконано __, ventricular function __, TR __, DV/UV Doppler __. Hydrops: absent/ascites/skin edema/pleural/pericardial effusion __; placenta thickness __, AFI/DVP __, polyhydramnios так/ні __. Fetal MRI: заплановано/виконано __, internal extension/bladder/rectum/spine relation __. Супутні anomalies __, genetics counseling/testing __. Материнський стан: BP __, edema/dyspnea/proteinuria/labs __, mirror syndrome concern так/ні __. План: fetal medicine/fetal therapy center __, serial ultrasound через __, maternal surveillance __, neonatal surgery/pediatric anesthesia counseling __, delivery center __, спосіб і термін пологів за ризиком rupture/hemorrhage/dystocia та акушерськими показаннями.

14. Типові помилки

• Описати SCT лише як “пухлина біля куприка” без solid/cystic pattern, vascularity і внутрішнього компонента.
• Не оцінити серце плода при великій vascular SCT.
• Чекати hydrops перед referral у fetal therapy center.
• Не контролювати материнські симптоми mirror syndrome при fetal hydrops/placentomegaly.
• Не зробити fetal MRI, коли внутрішній компонент або відношення до таза неясні.
• Планувати вагінальні пологи при великій fragile external mass без оцінки rupture/dystocia risk.
• Не попередити neonatal surgery, blood bank, pediatric anesthesia і NICU.
• Не передати постнатальній команді Doppler vascularity, fetal echo, MRI, hydrops і maternal course.

Практичний висновок

Fetal SCT – це діагноз, де прогноз змінюється не за назвою, а за фізіологією. Маленька стабільна кістозна маса і велика solid vascular sacrococcygeal teratoma з cardiomegaly – різні клінічні маршрути. Після виявлення SCT акушер-гінеколог має описати anatomy, solid/cystic pattern, vascularity і growth, організувати fetal echocardiography та fetal MRI, активно шукати high-output failure, hydrops і mirror syndrome, вчасно направити до fetal therapy center при високому ризику і планувати пологи там, де є neonatal surgery та готовність до кровотечі.

Джерела

• ISUOG Patient Information: Sacrococcygeal Teratoma (SCT)
• ISUOG PDF: Sacrococcygeal Teratoma, updated March 2025
• Open-access review: state-of-the-art perinatal management of sacrococcygeal teratoma
• Open-access review: fetal interventions in sacrococcygeal teratoma
• Open-access study: prenatal factors associated with poor outcomes in fetal SCT
• Open-access report: EXIT-to-resection for fetal sacrococcygeal teratoma
• PubMed: fetal sacrococcygeal teratoma and high-output cardiac failure
• PubMed: fetal sacrococcygeal teratoma with hydrops
• Connecticut Children’s Fetal Care Center: Sacrococcygeal Teratoma

Пов’язані матеріали KDM

• Огляд KDM: CPAM плода – CVR, hydrops і постнатальний план
• Огляд KDM: діафрагмальна грижа плода – LHR, MRI і delivery center
• Огляд KDM: затримка росту плода – Doppler і терміни розродження
• Огляд KDM: амніоцентез і біопсія хоріона у пренатальній діагностиці
• Усі клінічні огляди KDM
• Бібліотека KDM