Апоплексія гіпофіза – це гострий крововилив або інфаркт у ділянці гіпофіза, найчастіше всередині аденоми. Для акушера-гінеколога це рідкісний, але дуже дорогий для пацієнтки діагноз, бо він може починатися як “просто сильний головний біль”, а за кілька годин перетворитися на втрату зору, порушення свідомості або гостру недостатність кортизолу. У вагітності ситуація складніша: головний біль часто автоматично веде думку до прееклампсії, еклампсії, мігрені, постпункційного головного болю або тромбозу венозних синусів, а гіпофіз тим часом уже може бути уражений.

Цей матеріал доповнює наші огляди про післяпологовий головний біль, тяжку прееклампсію та еклампсію, гострий інсульт у вагітності, наднирникову недостатність, нецукровий діабет у вагітності, синдром Шихана, щитоподібну залозу у вагітності та гіперемезис із електролітними порушеннями. У реальній клініці ці маршрути перетинаються в одній пацієнтці: біль, блювання, натрій, тиск, зір, кортизол і рішення, чи потрібна нейровізуалізація негайно.

Скорочення і терміни

АГ – апоплексія гіпофіза. МРТ – магнітно-резонансна томографія. КТ – комп’ютерна томографія. АКТГ – адренокортикотропний гормон, сигнал гіпофіза до наднирників виробляти кортизол. ТТГ – тиреотропний гормон, сигнал гіпофіза до щитоподібної залози. ВТ4 – вільний тироксин. ПРЛ – пролактин. ЛГ – лютеїнізуючий гормон. ФСГ – фолікулостимулюючий гормон. ЧМН – черепно-мозкові нерви. ЦВСТ – церебральний венозний синус-тромбоз, тобто тромбоз венозних синусів головного мозку. ППГБ – постпункційний головний біль після пункції твердої мозкової оболонки. МДК – мультидисциплінарна команда. ВІТ – відділення інтенсивної терапії.

Офтальмоплегія – слабкість або параліч окорухових м’язів, що проявляється двоїнням, птозом, обмеженням рухів ока або анізокорією. Бітемпоральна геміанопсія – випадіння зовнішніх половин поля зору обох очей через компресію хіазми зорових нервів. Гіпопітуїтаризм – дефіцит одного або кількох гормонів гіпофіза. Вторинна наднирникова недостатність – низький кортизол через недостатній АКТГ, а не через первинне ураження наднирників.

Чому вагітність змінює ризик

Під час вагітності гіпофіз фізіологічно збільшується, переважно через пролактинові клітини. Це не означає, що кожна вагітна має ризик апоплексії. Але якщо в пацієнтки вже є макроаденома, особливо пролактинома або нефункціональна аденома, запас простору в турецькому сідлі менший, а компресія хіазми може стати клінічно значущою. Аденома може бути відома до вагітності, а може вперше проявитися саме під час гестації або після пологів.

Класична помилка – думати про пролактин лише як про лабораторний показник. У вагітності ПРЛ фізіологічно високий, тому його абсолютне значення погано відрізняє норму від патології. Натомість клінічну вагу мають динаміка симптомів, відомий розмір аденоми до вагітності, нові зорові скарги, окорухові симптоми, ознаки гострого гіпокортицизму та МРТ-картина.

Коли підозрювати апоплексію гіпофіза

Найтиповіший старт – раптовий сильний головний біль, часто ретроорбітальний або фронтальний, інколи з нудотою, блюванням, світлобоязню чи менінгеальним компонентом. Але для лікаря важливі не лише характеристики болю. Апоплексію гіпофіза треба активно шукати, якщо разом із болем є хоча б один із таких сигналів:

• нове затуманення зору, випадіння полів зору, скарга “не бачу з боків”, падіння гостроти зору;
• двоїння, птоз, порушення рухів ока, біль за оком, анізокорія;
• сонливість, сплутаність, непритомність або судоми;
• гіпотензія, виражена слабкість, гіпоглікемія або натрій нижче норми;
• відомий анамнез макроаденоми, пролактиноми, лікування каберголіном чи бромокриптином до вагітності;
• післяпологовий період із головним болем, лактаційною проблемою, поліурією або підозрою на гіпопітуїтаризм.

Важлива деталь: нормальний артеріальний тиск не заспокоює. Апоплексія гіпофіза може співіснувати з прееклампсією, але може й маскуватися під неї. Так само позиційний компонент після нейроаксіальної анестезії не повинен автоматично закривати діагноз ППГБ, якщо є зорові симптоми, окорухові порушення, гіпонатріємія або пригнічення свідомості.

Диференційний ряд: що не пропустити поруч

Перші 30 хвилин: практичний алгоритм

1. Стабілізація. Оцініть свідомість, дихання, сатурацію, артеріальний тиск, пульс, температуру, глюкозу біля ліжка. Якщо пацієнтка нестабільна, це маршрут невідкладної допомоги, а не планової консультації.
2. Не втратити кортизол. Заберіть кров на кортизол і АКТГ до гідрокортизону, якщо це не затримує лікування. При гіпотензії, шоку, гіпоглікемії, тяжкій гіпонатріємії, пригніченні свідомості або сильній клінічній підозрі – вводьте гідрокортизон негайно.
3. Очі та ЧМН. Перевірте гостроту зору, орієнтовні поля зору конфронтаційним тестом, зіниці, птоз, рухи очей, диплопію, біль за оком. За можливості – нейроофтальмолог і формальна периметрія.
4. Паралельна МДК. Одразу залучайте ендокринолога, невролога, нейрохірурга, акушера, анестезіолога; при нестабільності – ВІТ.
5. Візуалізація. Для гіпофіза найінформативніша МРТ без гадолінію. Якщо є підозра на крововилив, інсульт або МРТ недоступна швидко, КТ не треба відкладати через вагітність.

Лабораторії: що потрібно одразу

Мета першого пакета – не “повністю описати гіпофіз”, а виявити загрозу життю та осі, які не можна пропустити. Мінімально корисні: кортизол, АКТГ, натрій, калій, глюкоза, креатинін, загальний аналіз крові, печінкові ферменти, коагуляційні показники за контекстом, ТТГ і ВТ4, ПРЛ. Якщо стан стабільний, додають ЛГ, ФСГ, естрадіол, інсуліноподібний фактор росту-1 і подальшу ендокринну карту. У гострий момент саме кортизол і натрій мають найбільшу практичну ціну.

Інтерпретація вагітної потребує обережності. ПРЛ у вагітності високий фізіологічно; ТТГ і ВТ4 мають триместровий контекст; натрій у вагітних може бути трохи нижчим, але виражена гіпонатріємія з головним болем, блюванням і слабкістю має запускати оцінку кортизолу. Низький або “неадекватно нормальний” ТТГ при низькому ВТ4 після ураження гіпофіза підтримує центральний гіпотиреоз, але левотироксин не слід починати до забезпечення кортизолової безпеки.

Візуалізація: МРТ, КТ і вагітність

МРТ ділянки гіпофіза без гадолінію зазвичай є методом вибору, бо краще показує аденому, крововилив, інфаркт, компресію хіазми та супраселярне поширення. Якщо МРТ доступна швидко, це оптимальний шлях. Але слово “вагітність” не має паралізувати діагностику: якщо клініка схожа на субарахноїдальний крововилив, гострий інсульт або іншу внутрішньочерепну катастрофу, КТ голови або судинна візуалізація за невідкладним протоколом може бути правильнішою першою дією.

Гадоліній у вагітності не є рутинним вибором і має використовуватися лише тоді, коли очікувана користь суттєво перевищує ризик. У більшості випадків підозри на АГ перший діагностичний крок – МРТ без контрасту. Після пологів, коли гострий стан стабілізовано, МРТ із контрастуванням може допомогти деталізувати залишкову аденому, хіазмальну компресію та план довгострокового ведення.

Лікування: не чекати повної картини

Ендокринна небезпека номер один – гостра вторинна наднирникова недостатність. Настанови з невідкладного ведення апоплексії гіпофіза рекомендують вводити гідрокортизон при гемодинамічній нестабільності, порушенні свідомості, тяжкому дефіциті зору або клінічній підозрі на гіпокортицизм. Практичні схеми залежать від локального протоколу, але часто використовують внутрішньовенний болюс 100 мг із подальшим введенням стресових доз. Не треба чекати лабораторного підтвердження, якщо пацієнтка нестабільна.

Далі рішення розділяється на консервативне й хірургічне. Якщо зір стабільний або швидко поліпшується, свідомість не пригнічена, немає прогресування окорухових симптомів і пацієнтка стабілізується на глюкокортикоїдах, можливе ретельне консервативне ведення: ВІТ або моніторинг у спеціалізованому відділенні, повторна оцінка зору, контроль електролітів, ендокринна карта, план МРТ і доступність нейрохірурга.

Нейрохірургічна декомпресія, зазвичай транссфеноїдним шляхом, обговорюється негайно при тяжкому або прогресуючому зоровому дефіциті, погіршенні свідомості, наростанні компресії, тяжкій офтальмоплегії або відсутності стабілізації. У вагітності рішення не можна зводити до фрази “дочекатися пологів”. Якщо мати втрачає зір або погіршується неврологічно, лікування матері є лікуванням вагітності.

Якщо це пролактинома

У пацієнтки з відомою пролактиномою до вагітності важливо знати початковий розмір пухлини, чи була вона мікро- або макроаденомою, чи отримувала вона каберголін або бромокриптин, чи була операція, який був останній МРТ-контроль і чи були дефекти поля зору. Для мікропролактином ризик клінічно значущого росту під час вагітності значно нижчий, ніж для макроаденом, але апоплексія можлива й при раніше невідомій пухлині.

При симптомному рості пролактиноми під час вагітності часто розглядають відновлення агоніста дофаміну, тобто препарату, який пригнічує секрецію пролактину й може зменшити пролактиному. Бромокриптин має найдовший досвід застосування у вагітності; каберголін також використовується в окремих ситуаціях. Але при справжній АГ із компресією зору, крововиливом і підозрою на дефіцит кортизолу таблетка не замінює невідкладний маршрут: глюкокортикоїди, візуалізація, нейроофтальмологія й нейрохірургічне рішення мають іти паралельно.

Пологи та анестезія

Апоплексія гіпофіза сама по собі не є автоматичним показанням до кесаревого розтину. Спосіб і час розродження залежать від акушерських показань, терміну вагітності, стабільності матері, неврологічного стану, потреби в нейрохірургії та можливості безпечно провести анестезію. Якщо стан матері нестабільний, пріоритет – стабілізація, корекція кортизолу, нейровізуалізація та рішення МДК.

Для анестезіолога критично знати: чи є наднирникова недостатність і які стресові дози гідрокортизону потрібні; чи є підвищений внутрішньочерепний тиск; чи є порушення свідомості або ризик аспірації; чи планується нейрохірургічне втручання; які препарати отримує пацієнтка. Нейроаксіальна анестезія не повинна призначатися автоматично або заборонятися автоматично – рішення залежить від неврологічної картини, коагуляції, внутрішньочерепної ситуації та локального протоколу.

Після пологів і лактація

Після народження плаценти ризики не закінчуються. Потрібна повторна оцінка гіпофізарних осей: кортизол і АКТГ, ТТГ і ВТ4, ПРЛ, гонадотропіни, натрій, глюкоза, симптоми нецукрового діабету, лактація, головний біль і зір. Якщо пацієнтка отримувала гідрокортизон у стресових дозах, потрібен план переходу на замісну або відміни лише після безпечної ендокринної оцінки.

Грудне вигодовування обговорюється індивідуально. Частина пацієнток не зможе налагодити лактацію через ушкодження гіпофіза або потребу в агоністі дофаміну, який пригнічує пролактин. Іншим, після стабілізації й без препарату, що пригнічує лактацію, грудне вигодовування може бути можливим. Важливо не зводити розмову до “можна або не можна”: пацієнтка має розуміти, що невдала лактація в цьому контексті може бути симптомом гіпофізарного ушкодження, а не її помилкою.

Що записати в документації

Вагітність __ тижнів / післяпологовий день __. Раптовий головний біль почався о __, інтенсивність __/10, локалізація __, блювання/світлобоязнь __. Зір: гострота __, поля зору конфронтаційно __, диплопія __, птоз __, рухи очей __, зіниці __. Неврологічний статус __, свідомість __. Артеріальний тиск __/__, пульс __, температура __, сатурація __, глюкоза __. Відомий анамнез аденоми/пролактиноми: так/ні, лікування __. Забрано кортизол о __, АКТГ __, натрій __, ТТГ __, ВТ4 __, ПРЛ __. Гідрокортизон введено о __ через підозру на недостатність кортизолу / не введено, бо __. МРТ/КТ заплановано або виконано __. Залучені: ендокринолог __, невролог __, нейрохірург __, офтальмолог __, анестезіолог __. Попередній висновок: підозра на апоплексію гіпофіза / інший діагноз __. План: моніторинг зору __, електроліти __, глюкокортикоїди __, нейрохірургічне рішення __, акушерська тактика __.

Типові помилки

• заспокоїтися нормальним артеріальним тиском і назвати сильний головний біль мігренню без оцінки зору;
• не перевірити поля зору та окорухові нерви у вагітної з раптовим ретроорбітальним болем;
• чекати результату кортизолу перед гідрокортизоном у нестабільної пацієнтки;
• інтерпретувати високий пролактин у вагітності як достатнє підтвердження або виключення пролактиноми;
• відкласти нейровізуалізацію лише тому, що пацієнтка вагітна;
• почати левотироксин при низькому ВТ4, не забезпечивши кортизолової безпеки;
• вважати, що апоплексія гіпофіза автоматично означає кесарів розтин;
• не дати письмовий план щодо глюкокортикоїдів, стресових доз, повторного звернення та післяпологової ендокринної переоцінки.

Практичний висновок

Для гінеколога головне – не стати вузьким ендокринологом, а вчасно побачити небезпечний шаблон. Раптовий сильний головний біль плюс зір, окорухові нерви, гіпонатріємія, гіпотензія або відома аденома – це привід думати про апоплексію гіпофіза. Перші правильні дії прості: життєві показники, глюкоза, кортизол і АКТГ без затримки лікування, гідрокортизон при нестабільності, оцінка зору, МРТ або КТ за невідкладністю і рання МДК. У цій темі швидкість не протилежна точності: вона є частиною точного ведення.

Джерела

• Невідкладна настанова Society for Endocrinology щодо апоплексії гіпофіза: гідрокортизон, оцінка зору, МРТ і показання до нейрохірургії.
• Клінічна настанова Європейського товариства ендокринології щодо функціональних і нефункціональних аденом гіпофіза у вагітності.
• Серія випадків і огляд літератури про апоплексію гіпофіза під час вагітності.
• Огляд захворювань гіпофіза у вагітності, включно з пролактиномами та гострими ускладненнями.
• Підручник NCBI Bookshelf з ендокринології: гіпофізарні та наднирникові розлади у вагітності.
• Клінічний випадок апоплексії макропролактиноми у вагітності з обговоренням ведення.

Пов’язане навчання та матеріали KDM

• Вебінар KDM: лікарські помилки та ризик-менеджмент в акушерстві й гінекології
• Практичний тренінг KDM: базові навички в акушерстві та гінекології
• Електронний курс: етичні та юридичні питання у практиці лікаря
• Бібліотека KDM: настанови, переклади та джерела для лікарів
• Огляд KDM: післяпологовий головний біль
• Огляд KDM: тяжка прееклампсія та еклампсія
• Огляд KDM: гострий інсульт у вагітності
• Огляд KDM: наднирникова недостатність у вагітності
• Огляд KDM: нецукровий діабет у вагітності
• Огляд KDM: синдром Шихана після кровотечі
• Огляд KDM: щитоподібна залоза у вагітності та після пологів
• Огляд KDM: гіперемезис вагітних
• Інші клінічні огляди KDM