Persistent right umbilical vein, PRUV, або персистуюча права пупкова вена, – це УЗД-знахідка, яка легко створює дві крайності. Перша – злякатися слова “персистуюча” і подати його як серйозну ваду. Друга – назвати це анатомічним варіантом і не перевірити серце, portal venous system, ductus venosus та супутні аномалії. Обидві крайності небезпечні по-своєму.

У нормальному ембріогенезі права пупкова вена регресує, а ліва зберігається як основний шлях венозного повернення від плаценти. При PRUV зберігається права пупкова вена. Клінічне значення залежить не від самого слова PRUV, а від маршруту крові: чи вена входить у печінкову portal system і має ductus venosus, чи обминає печінку і дренується системно. Тому перше питання у протоколі: intrahepatic чи extrahepatic PRUV?

Опорні джерела для цієї шпаргалки: велике open-access дослідження BMC Pregnancy and Childbirth / PMC про ультразвукове виявлення й прогноз PRUV, систематичний огляд J Ultrasound Med щодо intrahepatic PRUV and associated outcomes, PubMed-дані про neonatal outcomes при persistent intrahepatic right umbilical vein, класична робота про prenatal diagnosis and clinical significance, open-access огляд клінічно релевантної патології пуповини, case-based PMC-матеріал про PRUV із single umbilical artery, сучасні дані про chromosomal aberrations in fetuses with isolated PRUV та AIUM Practice Parameter for fetal echocardiography.

1. Що саме треба побачити на УЗД

PRUV зазвичай підозрюють у transverse abdominal view, коли хід пупкової вени в печінці йде не за очікуваною лівосторонньою траєкторією. Практично оператор бачить, що intra-abdominal umbilical vein проходить справа від жовчного міхура або повертає в бік правої portal system. Але діагноз не має будуватися лише на одному кадрі. Потрібні кілька площин, color Doppler і зв’язок із portal sinus/ductus venosus.

У висновку корисно писати не просто “PRUV+”, а: intrahepatic чи extrahepatic; чи візуалізований ductus venosus; чи є portal venous connection; чи нормальна печінкова анатомія; чи немає umbilical vein varix, thrombosis, abnormal venous shunt або absent ductus venosus; чи є SUA, abnormal cord insertion або vasa previa context.

2. Ізольована PRUV: коли можна говорити спокійніше

Більшість пренатально виявлених PRUV у великих серіях є intrahepatic. Якщо PRUV ізольована, ductus venosus є, portal connection нормальний, fetal echo і детальна анатомія без особливостей, прогноз зазвичай сприятливий. Це важливе повідомлення для пацієнтки: знахідка не дорівнює автоматично хромосомній патології або серцевій ваді.

Але “ізольована” – це не враження з першої хвилини скринінгу. Ізольованою PRUV можна називати після структурованої перевірки: чотирикамерна проекція, outflow tracts, three-vessel-trachea view, venous system, abdominal anatomy, kidneys, spine, limbs, growth, amniotic fluid, cord vessels. Якщо щось не візуалізовано через положення плода або термін, краще написати “поки що інших знахідок не виявлено, оцінка обмежена” і призначити повторний огляд, а не закривати тему.

3. Чому fetal echo часто має сенс

Найчастіші значущі асоціації PRUV у літературі стосуються серцево-судинної системи. Це не означає, що кожна PRUV має ваду серця, але означає, що серце потрібно оглянути якісно. AIUM описує fetal echocardiography як спеціалізовану оцінку анатомії, функції та ритму серця плода; вона не дорівнює короткій фразі “серце оглянуто” у загальному скринінгу.

Практичний підхід: якщо у вашій системі fetal echo доступна, PRUV – розумна причина для направлення, особливо якщо є будь-яка неідеальна візуалізація серця, SUA, extracardiac anomaly, abnormal ductus venosus, increased NT в анамнезі, аритмія або сімейний/материнський cardiac context. Якщо fetal echo недоступна, мінімумом має бути expert cardiac views на targeted ultrasound і чітке документування, що саме оцінено.

4. Коли думати про генетику

Ізольована intrahepatic PRUV із нормальним anatomy scan зазвичай не є самостійною причиною для інвазивної діагностики. Сучасні дані щодо chromosomal aberrations підкреслюють саме різницю між isolated PRUV і PRUV із додатковими аномаліями. Якщо є структурні вади, soft markers високого ризику, FGR, abnormal cardiac findings, відсутній ductus venosus, hydrops або abnormal screening, генетичне консультування і diagnostic testing обговорюють за загальними правилами для fetal anomalies.

Важлива фраза для консультації: “PRUV сама по собі часто має добрий прогноз, але ми маємо переконатися, що вона справді ізольована”. Це краще, ніж дві крайності: “усе страшно, потрібен амніоцентез” або “це варіант норми, нічого робити не треба”.

5. Диференціал: не кожна венозна картинка є PRUV

PRUV варто відрізняти від umbilical vein varix, abnormal intrahepatic shunt, absent ductus venosus з direct drainage, persistent left superior vena cava у серцевому блоці, portosystemic shunt, situs abnormalities і помилкової інтерпретації через положення датчика. Якщо є сумнів, краще описати анатомію, а не тільки поставити ярлик.

Окремо перевірте кількість судин пуповини. Поєднання PRUV із single umbilical artery не означає автоматично поганий результат, але підвищує поріг для targeted anatomy і fetal echo. Так само будь-яка аномалія cord insertion або плацентарних судин має нагадати про огляди KDM щодо крайового/оболонкового прикріплення пуповини та vasa previa.

6. Нагляд під час вагітності

Для isolated intrahepatic PRUV після нормального targeted anatomy і fetal echo зазвичай не потрібна драматична маршрутизація. Часто достатньо звичайного акушерського нагляду з контрольним growth ultrasound за локальною практикою або якщо є додаткові фактори ризику. Немає підстав планувати кесарів розтин лише через isolated PRUV.

Активніший нагляд потрібен, якщо PRUV не ізольована: SUA, FGR, abnormal Doppler, cardiac anomaly, extracardiac anomaly, absent ductus venosus, cardiomegaly, hydrops, polyhydramnios або підозра на extrahepatic drainage. У такому разі план має включати fetal medicine, fetal cardiology, частоту УЗД, Doppler, місце народження, neonatal echo/abdominal ultrasound за показаннями та консультацію неонатолога.

7. Що перевірити на повторному огляді

Повторний targeted ultrasound має відповідати не на абстрактне питання “чи PRUV ще є”, а на конкретні ризики. Перше – підтвердити тип венозного повернення: intrahepatic route, portal venous connection, ductus venosus і відсутність патологічного portosystemic shunt. Друге – завершити серцевий блок, якщо він був неповний: four-chamber, outflow tracts, 3VT, arch views за можливості, rhythm, cardiomegaly і function. Третє – пройти системну анатомію, бо саме супутні знахідки змінюють прогноз.

Четвертий блок – ріст і плацентарно-пуповинна частина: EFW/AC percentile, amniotic fluid, umbilical artery Doppler за показаннями, кількість судин пуповини, cord insertion, нижній сегмент і ознаки vasa previa, якщо плацентарна анатомія або cord insertion підозрілі. П’ятий блок – що робити після нормального результату: якщо все ізольовано і якісно підтверджено, запишіть це прямо. Якщо частина огляду обмежена, запишіть, що саме треба повторити, а не залишайте “контроль за планом”.

7. Extrahepatic PRUV і absent ductus venosus

Extrahepatic PRUV трапляється значно рідше, але саме її важливо не пропустити. Якщо пупкова вена обходить печінку і дренується прямо в systemic venous circulation, фетальне серце може отримувати більший венозний об’єм без звичайного печінкового “фільтра” і ductus venosus-регуляції. Це підвищує ризик cardiomegaly, high-output physiology, hydrops і супутніх аномалій.

Тому у висновку потрібно чітко написати, чи ductus venosus візуалізований. Якщо ductus venosus не видно, не варто залишати фразу “можливо, не вдалося”. Потрібен repeat expert scan або referral. У таких випадках постнатальний план може включати neonatal echocardiography, abdominal Doppler/ultrasound і спостереження за портальною системою за рекомендацією спеціалістів.

8. Пологи і postnatal handover

Isolated intrahepatic PRUV не є показанням до кесаревого розтину, дострокового розродження або народження тільки в tertiary center. Але якщо знахідка неізольована, якщо є abnormal venous drainage, absent ductus venosus, cardiac anomaly, hydrops або FGR, місце народження треба визначати разом із fetal medicine, neonatology і pediatric cardiology. У таких випадках проблема не в самому слові PRUV, а в гемодинаміці та супутній анатомії.

Для новонародженого handover має бути конкретним. Неонатологу варто передати: тип PRUV, чи був ductus venosus, чи є portal venous connection, результати fetal echo, супутні знахідки, чи була SUA, чи потрібна neonatal echocardiography або abdominal Doppler/ultrasound. Якщо PRUV була ізольована й postnatal assessment не потрібна за локальним протоколом, це також можна написати, щоб не створити зайвої тривоги після народження.

9. Комунікація з пацієнткою

Краще пояснювати PRUV через маршрут крові, а не через страшні слова. Наприклад: “Ми бачимо, що пупкова вена в животі плода йде правішим шляхом, ніж зазвичай. У більшості випадків, якщо вона входить у печінкову венозну систему і решта анатомії нормальна, прогноз добрий. Наше завдання – перевірити серце, ductus venosus, portal system і переконатися, що немає інших знахідок”.

Не кажіть “аномальна вена” без пояснення. Не кажіть “це нічого”, доки не завершено anatomy/echo. Добра консультація звучить спокійно, але має конкретні наступні кроки: expert ultrasound, fetal echo, повторний контроль або спеціалізований маршрут, якщо знахідка не ізольована.

10. Фраза для УЗД-висновку

Вагітність __ тижнів + __ днів. На transverse abdominal / color Doppler views виявлено persistent right umbilical vein: intrahepatic / extrahepatic / потребує уточнення. Umbilical vein проходить __, відношення до gallbladder __, portal venous connection: є/неясно/відсутній __. Ductus venosus: візуалізований так/ні, Doppler __. Ознак umbilical vein varix/thrombosis/shunt немає/є __. Пуповина: 3 судини / SUA __, cord insertion __, vasa previa ознак немає/потребує виключення __. Серце: four-chamber __, outflow tracts __, 3VT __, cardiomegaly/function __, fetal echo рекомендована/виконана __. Anatomy scan: CNS __, face __, abdomen __, kidneys __, limbs __, spine __. Ріст __ percentile, води __, Doppler __. Оцінка: isolated intrahepatic PRUV / PRUV з додатковими знахідками __ / підозра на extrahepatic PRUV або absent ductus venosus __. План: fetal echo __, repeat targeted ultrasound __, genetic counseling/testing за показаннями __, neonatal plan __.

Типові помилки

• Написати “PRUV” без уточнення intrahepatic чи extrahepatic.
• Не знайти або не задокументувати ductus venosus.
• Заспокоїти пацієнтку до завершення targeted anatomy і cardiac assessment.
• Автоматично лякати хромосомною патологією при isolated intrahepatic PRUV.
• Не перевірити SUA, cord insertion і vasa previa context.
• Не відрізнити PRUV від umbilical vein varix, shunt або absent ductus venosus.
• Не передати неонатологу план, якщо PRUV extrahepatic, неізольована або з abnormal venous drainage.

Короткий висновок

PRUV – це не вирок і не дрібниця. Ізольована intrahepatic PRUV із наявним ductus venosus, нормальним portal connection, нормальною анатомією і нормальним fetal echo зазвичай має добрий прогноз. Небезпечні сценарії починаються там, де PRUV extrahepatic, ductus venosus відсутній або неясний, є SUA, cardiac/extracardiac anomalies, hydrops, FGR або abnormal Doppler. У таких випадках потрібна fetal medicine/fetal cardiology логіка, а не коротка примітка в кінці протоколу.

Джерела

• PMC: Ultrasonic detection of fetal persistent right umbilical vein and incidence and significance
• PubMed: Intrahepatic persistent right umbilical vein and associated outcomes – systematic review
• PubMed: Neonatal outcomes in fetuses with persistent intrahepatic right umbilical vein
• PubMed: Persistent right umbilical vein – prenatal diagnosis and clinical significance
• PMC: Clinically relevant prenatal ultrasound diagnosis of umbilical cord pathology
• PMC: PRUV and single umbilical artery case-based review
• PMC: Chromosomal aberrations in fetuses with isolated PRUV
• AIUM Practice Parameter: Fetal Echocardiography

Пов’язані матеріали KDM

• Огляд KDM: єдина пупкова артерія – ріст і нагляд
• Огляд KDM: крайове й оболонкове прикріплення пуповини
• Огляд KDM: vasa previa і доплер до розриву оболонок
• Огляд KDM: нерегулярний ритм плода – коли потрібна fetal echo
• Огляд KDM: збільшена NT і кістозна гігрома
• Огляд KDM: вроджені вади серця у вагітної
• Бібліотека KDM
• Усі клінічні огляди KDM