Новини KDM CME Project

Вроджені вади серця у вагітності: mWHO, аорта і пологи

Клінічна шпаргалка Акушерство Вагітність Гайдлайни і стандарти Клінічна практика
Коротко для практики:

У вагітної з вродженою вадою серця головне питання не тільки спосіб розродження, а ризик декомпенсації. Якщо є ціаноз, легенева гіпертензія, дилатація аорти, Fontan або функціональний клас NYHA III-IV, маршрут має вести центр високого ризику.

Вроджена вада серця у вагітної – це не лише кардіологічний діагноз у анамнезі. Для акушера-гінеколога це питання: чи витримає серцево-судинна система збільшення об’єму плазми, серцевого викиду, частоти пульсу, болю, крововтрати, інфузій, анемії та післяпологового перерозподілу крові. Частина пацієнток після корекції дефекту має майже популяційний ризик. Інша частина має настільки високий ризик, що вагітність протипоказана або має вестися лише в центрі з досвідом кардіоакушерства.

Найбільша помилка – обговорювати лише “кесарів чи вагінальні пологи”. При вроджених вадах серця маршрут починається значно раніше: з діагнозу, сатурації, функціонального класу, ехокардіографії, оцінки аорти, легеневого тиску, ритму, антикоагуляції, попередніх операцій і доступності центру. Сучасні європейські рекомендації 2025 року з ведення серцево-судинних захворювань під час вагітності знову підкреслюють роль оцінки ризику, кардіоакушерської команди і плану пологів ще до декомпенсації.

Цей матеріал пов’язаний із нашими оглядами про венозну тромбоемболію у вагітності, тяжку прееклампсію, затримку росту плода, післяпологову кровотечу, хронічну артеріальну гіпертензію, хронічну хворобу нирок і передгестаційний діабет. У пацієнтки з серцевою вадою ці акушерські ускладнення часто змінюють кардіальний ризик, а не існують окремо.

Скорочення і робочі визначення

Вроджена вада серця – структурна серцева аномалія, наявна від народження, незалежно від того, була вона коригована чи ні. Модифікована класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я для серцевого ризику у вагітності (mWHO) – практична система, яка групує пацієнток від низького до дуже високого ризику материнських серцевих ускладнень. Функціональний клас Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA) описує симптоми серцевої недостатності: від I класу без обмеження активності до IV класу із симптомами у спокої. Фракція викиду лівого шлуночка (ФВ ЛШ) – частка крові, яку лівий шлуночок викидає за одне скорочення.

Електрокардіограма (ЕКГ) оцінює ритм і провідність. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) – базове ультразвукове дослідження серця. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця може бути корисною, коли ТТЕ недостатня; контраст із гадолінієм у вагітності використовують лише за дуже вагомими показаннями. Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) – підвищений тиск у легеневих артеріях; при вроджених вадах вона різко підвищує материнський ризик. Кровообіг Fontan – паліативна операція при фізіології єдиного шлуночка, після якої венозна кров спрямована в легені без звичайного насосного шлуночка.

Починати треба з діагнозу, а не з терміну пологів

Запис “вроджена вада серця, операція в дитинстві” для вагітної карти недостатній. Потрібно знати точний анатомічний діагноз, тип операції, залишкові дефекти, клапанні ураження, розмір аорти, функцію системного шлуночка, тиск у легеневій артерії, сатурацію, ритм, тромбози, антикоагуляцію і попередні вагітності. Без цього неможливо коректно визначити mWHO-клас і місце ведення.

Що уточнити Навіщо Пастка
Точна вада і операція Ризик після закритого дефекту міжпередсердної перегородки і після Fontan принципово різний. Слова “прооперована” не означають “низький ризик”.
Функціональний клас NYHA Симптоми при навантаженні прогнозують переносимість вагітності. Вагітна може зменшити активність і недооцінити задишку.
Сатурація кисню Ціаноз підвищує материнський і фетальний ризик. Нормальна аускультація не виключає гіпоксемію.
ТТЕ і розміри аорти Потрібні для клапанів, шлуночків, легеневого тиску і аортопатії. Стара ехокардіографія до вагітності може бути вже неактуальною.
Ритм і антикоагуляція Аритмії, протезовані клапани і Fontan можуть вимагати спеціального плану. Перехід між препаратами без кардіолога небезпечний.

mWHO: практична логіка, а не декоративна шкала

Класифікація mWHO корисна тим, що швидко відповідає на запитання: чи можна вести вагітну у звичайному акушерському маршруті, чи потрібна спеціалізована кардіоакушерська команда, чи вагітність становить неприйнятний ризик. У низькому ризику достатньо планових кардіологічних оглядів. У високому ризику потрібні часті візити, центр третього рівня, готовність до інтенсивної терапії і детальний план пологів. У mWHO IV вагітність зазвичай протипоказана, а якщо вона вже триває, потрібне негайне експертне консультування.

Група Приклади Акушерська дія
Нижчий ризик Малі або успішно кориговані прості дефекти без легеневої гіпертензії, без шлуночкової дисфункції і без значних залишкових уражень. Планова кардіологічна оцінка, пологи за акушерськими показаннями, локальний маршрут можливий за умови чіткої документації.
Проміжний ризик Більшість коригованих складніших вад, помірні клапанні ураження, частина пацієнток після тетради Фалло або коарктації аорти. Вести разом із кардіологом, мати план ритму, УЗД серця, місце пологів і післяпологового нагляду.
Високий ризик Fontan, системний правий шлуночок, значна дилатація аорти, ціаноз, значні аритмії, помірна шлуночкова дисфункція. Центр високого ризику, кардіоакушерська команда, індивідуальний план антикоагуляції, пологів і післяпологового моніторингу.
Дуже високий ризик ЛАГ, синдром Ейзенменгера, тяжка шлуночкова дисфункція, тяжкий ціаноз, небезпечна дилатація аорти, тяжкий симптомний стеноз. Експертне консультування; вагітність може бути протипоказана, а продовження потребує центру з інтенсивною кардіоакушерською допомогою.

Практично mWHO має бути в документації так само явно, як група крові або план антикоагуляції. Формулювання “кардіолог дозволив” не замінює клас ризику, місце пологів і план дій при погіршенні.

Кого не можна вести як “звичайну” вагітну

Є кілька ситуацій, у яких акушер має зупинитися і підняти рівень маршруту без очікування чергового планового прийому. Це не означає, що всі такі пацієнтки обов’язково матимуть ускладнення. Це означає, що ціна імпровізації висока.

  • ЛАГ або синдром Ейзенменгера: високий ризик материнської смерті, гіпоксемії, правошлуночкової недостатності та тромбозу.
  • Ціанотична вада: сатурація нижча за норму пов’язана з невиношуванням, затримкою росту плода і материнською декомпенсацією.
  • Fontan: обмежений венозний поверненням кровообіг, ризик аритмії, тромбозу, серцевої недостатності, печінкових ускладнень і втрати вагітності.
  • Системний правий шлуночок: після деяких операцій при транспозиції магістральних артерій правий шлуночок працює як системний і може декомпенсувати.
  • Дилатація аорти: ризик дисекції залежить від діагнозу, розміру, темпу росту, спадкового синдрому і артеріального тиску.
  • Протезований клапан або складна антикоагуляція: ризик тромбозу клапана і кровотечі вимагає окремого плану, особливо навколо пологів.

До зачаття або на першому візиті

Ідеально пацієнтка з вродженою вадою серця має отримати прегравідарну консультацію. Якщо вона вже вагітна, перший візит має швидко відтворити ті самі компоненти. Мета – не “перелякати”, а визначити, де її безпечно вести, які обмеження потрібні, які препарати змінити і чи є підстави для консультації щодо високого або неприйнятного ризику.

  • Точний кардіологічний діагноз: виписка з дитячої або дорослої кардіохірургії, тип операції, залишкові дефекти.
  • Фізикальна оцінка: тиск на обох руках за потреби, пульс, сатурація, ознаки серцевої недостатності, набряки, ціаноз.
  • ЕКГ і ТТЕ: ритм, клапани, шлуночки, легеневий тиск, аорта, залишкові шунти.
  • Ліки: антикоагулянти, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, блокатори рецепторів ангіотензину, антиаритмічні засоби, діуретики, препарати для ЛАГ.
  • Фетальний ризик: обговорити підвищену імовірність вродженої вади серця у плода і потребу у фетальній ехокардіографії.
  • Місце пологів: попередньо визначити, чи достатній локальний пологовий, чи потрібен центр із кардіологом, анестезіологом, інтенсивною терапією і неонатологом.

Візуалізація: що безпечно і коли потрібно

ТТЕ є першим методом для більшості питань: клапани, шлуночкова функція, легеневий тиск, аорта, залишкові дефекти. Якщо ехокардіографічне вікно погане або анатомія складна, МРТ серця без гадолінію може дати важливу інформацію. Комп’ютерну томографію використовують тоді, коли відповідь не можна отримати без неї і результат змінить невідкладну тактику, наприклад при підозрі на аортальну катастрофу або тромбоемболію легеневої артерії.

ACC у практичному матеріалі щодо серцево-судинної візуалізації під час вагітності підкреслює ту саму логіку: не відмовлятися від потрібного дослідження через сам факт вагітності, але обирати метод із найкращим співвідношенням користі та ризику. Для акушера це означає: якщо вагітна з вадою серця має нову задишку, біль у грудях, синкопе, гіпоксемію або різке погіршення, діагностика не повинна чекати до післяпологового періоду.

Плід: не тільки акушерський скринінг

У матері з вродженою вадою серця ризик вади серця у плода вищий, ніж у загальній популяції. Тому фетальна ехокардіографія має бути запланована за терміном і локальними можливостями. Якщо у матері є ціаноз, значна серцева дисфункція, ЛАГ, Fontan або інші високоризикові стани, додатково зростає ризик затримки росту плода, передчасних пологів і плацентарної дисфункції.

Серійне УЗД росту плода доцільне у пацієнток з високим кардіальним ризиком, ціанозом, антикоагуляцією, гіпертензивними розладами або іншими факторами ризику. Якщо виявляється затримка росту, далі працює окремий алгоритм затримки росту плода і доплерометрії. Важливо не пояснювати все лише “серцем”: паралельно оцінюйте прееклампсію, хронічну гіпертензію, нирки, діабет і плацентарні причини.

Антикоагуляція і тромбоз

У частини пацієнток із вродженими вадами серця є показання до антикоагуляції: механічний клапан, Fontan, фібриляція передсердь, тромбоз в анамнезі, значна венозна стаза або індивідуальні кардіологічні фактори. Вагітність додає власний тромботичний ризик, а пологи додають кровотечу. Тому антикоагуляція не має змінюватися за принципом “варфарин усім замінити на гепарин” без деталізації.

Ситуація Ключове питання Що має бути в плані
Механічний клапан Баланс між тромбозом клапана, ембріофетальним ризиком і кровотечею. Препарат, дози, моніторинг, перехід перед пологами, дії при початку пологів.
Fontan Ризик венозного тромбозу, аритмії і серцевої недостатності. Кардіологічна стратегія антикоагуляції та післяпологового продовження.
Підозра на тромбоемболію Не списувати задишку лише на вагітність або ваду. Діагностика за алгоритмом венозної тромбоемболії у вагітності.
Кесарів розтин або госпіталізація Післяопераційний і післяпологовий тромбоз. Профілактика низькомолекулярним гепарином, якщо немає протипоказань.

Пологи: вагінальні частіше, але план має бути кардіальний

Для більшості пацієнток із серцевою патологією вагінальні пологи є кращим варіантом, якщо немає акушерських або специфічних кардіальних показань до кесаревого розтину. Вагінальні пологи дають менше крововтрати, менший інфекційний і тромботичний ризик, а також менш різкі гемодинамічні зміни. Але “вагінальні” не означає “без плану”. Потрібні аналгезія, обмеження надмірного навантаження, готовність до інструментального завершення другого періоду за показаннями і чітке інфузійне ведення.

  • План місця: палата звичайна, пологовий зал з моніторингом, операційна готовність або відділення інтенсивної терапії – залежно від mWHO.
  • План моніторингу: тиск, пульс, сатурація, ЕКГ за показаннями, обмеження рідини при ризику перевантаження.
  • План знеболення: рання нейроаксіальна аналгезія часто корисна, але рішення залежить від антикоагуляції, клапанів і гемодинаміки.
  • План другого періоду: уникати тривалого інтенсивного потужного періоду при високому ризику; розглянути акушерське допоміжне завершення за показаннями.
  • План кровотечі: у пацієнтки з серцевою патологією одночасно небезпечні і крововтрата, і надмірна інфузія; алгоритм післяпологової кровотечі має бути адаптований.

Кесарів розтин розглядають при акушерських показаннях, тяжкій аортопатії, деяких ситуаціях тяжкої серцевої недостатності, високому ризику при антикоагуляції або за рішенням кардіоакушерської команди. Важливо не перетворювати кесарів розтин на “кардіологічно безпечний автомат”: він сам створює кровотечу, інфекцію, тромбоз, біль і післяопераційне навантаження.

Післяпологовий період: небезпечні перші дні

Після народження дитини гемодинаміка не нормалізується миттєво. Автотрансфузія з матки, зміна судинного опору, мобілізація рідини, анемія, біль, інфекція і лактаційна втома можуть спровокувати декомпенсацію. Саме тому високоризикову пацієнтку не можна виписувати за стандартною логікою “пологи минули добре”. Потрібен період спостереження, який відповідає її mWHO-класу та клініці.

Післяпологова загроза Коли думати Дія
Серцева недостатність Задишка, ортопное, тахікардія, зниження сатурації, набряк легень. Кардіолог, діуретики за показаннями, контроль рідини, виключення тромбоемболії.
Аритмія Пальпітації, синкопе, нестабільний пульс, біль у грудях. ЕКГ, електроліти, кардіологічне лікування сумісне з лактацією за можливості.
Тромбоз Fontan, механічний клапан, кесарів розтин, іммобілізація, попередній тромбоз. Відновлення або продовження антикоагуляції згідно з планом.
Кровотеча Антикоагуляція, атонія, травма, анемія, операційні пологи. Акушерський алгоритм кровотечі з урахуванням кардіального обмеження інфузій.

Контрацепція і наступна вагітність

Контрацепція має бути частиною кардіоакушерського плану, а не додатковою темою на візиті через 6 тижнів. Якщо вагітність була високоризиковою або протипоказаною, повторна незапланована вагітність може бути небезпечною. Метод залежить від тромботичного ризику, антикоагуляції, ціанозу, легеневої гіпертензії, мігрені, лактації, кровотеч і бажання майбутньої вагітності. Для базової структури можна використати огляд про післяпологову контрацепцію, але остаточне рішення для mWHO III-IV варто узгоджувати з кардіологом.

Мінімальний чекліст для карти

  • Точна вроджена вада серця, тип корекції, залишкові дефекти і дата останньої кардіологічної оцінки.
  • mWHO-клас, функціональний клас NYHA, сатурація, ЕКГ, ТТЕ, розмір аорти, оцінка легеневого тиску.
  • Препарати, антикоагуляція, протипоказані ліки, план переходу навколо пологів.
  • План фетальної ехокардіографії, УЗД росту плода і додаткового акушерського нагляду.
  • Місце пологів, спосіб розродження, знеболення, моніторинг, обмеження рідини і план кровотечі.
  • Післяпологовий період спостереження, антикоагуляція, симптоми для негайного звернення і контрацепція.

Пов’язане навчання та матеріали Школи

Джерела

Джерела та пов'язані матеріали

Михайло Медведєв