Ductus venosus – маленька судина, але велика клінічна підказка. У нормі він проводить частину оксигенованої крові з пупкової вени через печінку до нижньої порожнистої вени й правого передсердя, регулюючи фетальне венозне повернення. Коли на УЗД ductus venosus не візуалізується або пупкова вена дренується незвично, питання не зводиться до фрази “судина відсутня”. Треба зрозуміти маршрут крові, навантаження на серце і постнатальні наслідки для портальної системи.

Відсутній ductus venosus (absent ductus venosus, ADV) часто стоїть поруч із іншими оглядами KDM про венозну систему плода: PRUV, варикс пупкової вени і єдину пупкову артерію. Але це не те саме. У PRUV головне – права пупкова вена й portal connection; у FIUVV – локальне розширення пупкової вени; при ADV головне питання: куди дренується пупкова вена, чи обминає вона печінку і чи створює umbilical-systemic shunt. Опорні джерела – ISUOG patient information про ductus venosus та оцінку DV-flow, PubMed-дані про prenatal diagnosis of agenesis of the ductus venosus і systematic review associated abnormalities, open-access матеріали щодо фізіології й прогнозу ADV, інцидентності та outcome, umbilical-portal-systemic venous shunts, portal-systemic shunts і NCBI-огляд анатомії ductus venosus.

1. Спершу намалювати шлях крові

Після фрази “ductus venosus не видно” перше завдання – не прогноз, а анатомічна карта. УЗД має відповісти: пупкова вена входить у portal sinus чи одразу дренується в праве передсердя, нижню порожнисту вену, клубову вену, ниркову вену або іншу системну вену? Є intrahepatic drainage через печінкову портальну систему чи extrahepatic umbilical-systemic shunt? Чи сформована внутрішньопечінкова portal venous system?

Саме ця карта пояснює ризик. Якщо кров проходить через печінку, серцеве перевантаження зазвичай менше. Якщо значна частина пупкового кровотоку обходить печінку й одразу потрапляє в системні вени або серце, плід може отримати volume overload, cardiomegaly, трикуспідальну регургітацію, hydrops або high-output cardiac failure. Тому в протоколі має бути не “ADV+”, а конкретний venous drainage pattern.

2. Дві практичні групи: intrahepatic і extrahepatic

Ця класифікація не ідеальна і не замінює детальний опис, але вона змінює консультацію. Для акушера-гінеколога корисна коротка формула: ADV без карти венозного дренування – це незавершений діагноз.

3. Що обов’язково описати в УЗД-протоколі

• Пупкова вена: intra-abdominal course, зв’язок із portal sinus, діаметр, turbulence, varix або thrombosis.
• Ductus venosus: візуалізується чи ні; якщо ні – чи технічно достатня оцінка.
• Portal venous system: portal sinus, right/left portal branches, intrahepatic portal perfusion, підозра на hypoplastic/absent portal system.
• Systemic drainage: IVC, right atrium, iliac/renal/hepatic veins або інший шлях.
• Fetal echo: cardiomegaly, ventricular function, AV valve regurgitation, rhythm, outflow tracts, venous Doppler.
• Hydrops screen: ascites, pleural/pericardial effusion, skin edema, placentomegaly, polyhydramnios.
• Супутня анатомія: серце, CNS, обличчя, нирки, кінцівки, abdomen, spine, cord vessels, SUA, PRUV, placental findings.

4. Серце: чому fetal echo має низький поріг

ADV – це венозна знахідка, але її клінічна небезпека часто серцева. Extrahepatic shunt може збільшувати венозне повернення до серця. Плід відповідає розширенням камер, підвищеним серцевим викидом, AV valve regurgitation, інколи аритмією або ознаками декомпенсації. Тому fetal echo потрібна не “для галочки”, а для оцінки гемодинаміки: розмір серця, функція, клапани, ритм, ductus venosus/umbilical venous Doppler, hepatic venous flow і ознаки hydrops.

Якщо є cardiomegaly, hydrops, polyhydramnios, abnormal rhythm або progressive shunt-related overload, маршрут близький до інших high-output сценаріїв, наприклад великої хоріоангіоми плаценти. Але причина інша: не плацентарний судинний шунт, а аномальний венозний шлях пупкової крові.

5. Генетика і супутні аномалії

ADV може бути ізольованим, але може поєднуватися з хромосомними, серцевими та позасерцевими аномаліями. Тому базовий маршрут включає genetic counseling. Якщо знахідка неізольована, є structural anomaly, increased NT в анамнезі, FGR, hydrops або abnormal screening, треба обговорювати diagnostic testing із chromosomal microarray. Нормальний cfDNA не закриває питання при структурній аномалії.

При apparently isolated intrahepatic drainage після якісного anatomy scan і fetal echo консультація може бути спокійнішою, але слово “ізольований” має з’явитися лише після повної оцінки. Якщо є extrahepatic drainage або підозра на abnormal portal venous system, навіть без інших вад потрібен постнатальний план, бо частина проблем проявляється після народження.

6. Червоні прапорці для активного маршруту

• Extrahepatic umbilical-systemic shunt або пряме дренування в right atrium/IVC.
• Cardiomegaly, ventricular dysfunction, AV valve regurgitation або аритмія; поруч корисний огляд KDM про фетальний ритм і fetal echo.
• Hydrops, ascites, pleural або pericardial effusion, placentomegaly.
• Polyhydramnios, FGR, abnormal Doppler або погіршення growth velocity.
• SUA, PRUV, umbilical vein varix, cardiac/extracardiac anomaly або неясна anatomy.
• Підозра на absent/hypoplastic portal venous system чи persistent portosystemic shunt.

7. Серійний нагляд: що контролювати

Інтервал залежить від типу шунта і стану плода. Для стабільного apparently isolated intrahepatic drainage після повної оцінки може бути достатньо планового serial ultrasound за локальним протоколом. Для extrahepatic shunt або будь-яких ознак серцевого перевантаження потрібен частіший нагляд у fetal medicine/fetal cardiology системі.

Контроль має відповідати на конкретні питання: чи зростає шунт, чи з’являється cardiomegaly, чи погіршується ventricular function, чи є hydrops, як росте плід, які води, чи змінюється portal venous anatomy, чи потрібне коригування місця пологів. Повторювати лише “ADV зберігається” мало корисно.

Міні-чеклист для консиліуму

Найкращий формат обговорення ADV – одна коротка сторінка, де анатомія, гемодинаміка і план не розкидані між різними висновками. Це особливо важливо, якщо пацієнтка переходить між кабінетом УЗД, акушерською консультацією, fetal cardiology і пологовим стаціонаром. У карті варто окремо винести: термін вагітності на момент першої підозри, чи була знахідка повторно підтверджена, хто виконував venous mapping, чи є якісні кадри color Doppler і чи можна за ними зрозуміти шлях пупкової вени.

Якщо на будь-яке з цих питань у висновках немає відповіді, краще не робити остаточний прогноз. Коректніше написати “потрібне уточнення типу венозного дренування” або “потрібна експертна оцінка портальної системи”, ніж назвати ADV ізольованим лише тому, що інші вади поки не описані. Для пацієнтки це теж чесніше: невизначеність стає списком наступних кроків, а не туманною загрозою.

8. Фраза для направлення

Вагітність __ тижнів + __ днів. На УЗД від __ ductus venosus не візуалізується / підозра на absent ductus venosus. Umbilical vein: intrahepatic / extrahepatic drainage / потребує уточнення. Portal sinus __, right/left portal branches __, systemic drainage у IVC/right atrium/інше __. Ознаки umbilical-systemic shunt так/ні __. Серце: cardiomegaly так/ні, function __, AV valve regurgitation __, rhythm __, fetal echo виконана/потрібна __. Hydrops: ascites/skin edema/pleural/pericardial effusion __. Ріст EFW __ percentile, води __, cord vessels __, PRUV/SUA/varix __. Інші аномалії __. Прошу експертну оцінку венозної системи плода, fetal echo, рекомендації щодо genetic counseling/CMA, частоти Doppler-нагляду, місця пологів і neonatal abdominal Doppler.

9. Як пояснити пацієнтці

Корисна фраза: “Ми не просто шукаємо відсутню судину. Ми дивимося, яким шляхом кров із плаценти доходить до серця дитини. Якщо цей шлях проходить через печінку, ризик часто менший. Якщо кров обходить печінку й іде прямо до серця або великих вен, серце може перевантажуватися, тому потрібні додаткові УЗД, fetal echo і план після народження”. Це пояснює логіку без зайвого страху і без хибного заспокоєння.

Важливо не говорити “це варіант норми” до завершення anatomy scan, fetal echo і venous mapping. Але й не варто автоматично лякати фатальним прогнозом: outcomes сильно залежать від drainage pattern, ізольованості, серцевої відповіді й постнатального стану портальної системи.

10. Пологи: що змінюється, а що ні

Isolated stable ADV сам по собі не є автоматичним показанням до кесаревого розтину або дострокового розродження. Спосіб пологів визначають акушерські показання, стан плода, growth, води, серцева функція, hydrops і ресурси неонатальної допомоги. Якщо є hydrops, прогресуюча cardiomegaly, severe polyhydramnios, abnormal rhythm або інші вади, місце народження краще планувати з fetal medicine, fetal cardiology і neonatology до початку пологів.

У пологовому handoff не має бути лише “ADV”. Має бути написано: drainage pattern, стан portal venous system, чи була fetal echo, чи є cardiomegaly/hydrops, чи потрібні neonatal echo, abdominal Doppler, ammonia/liver labs за локальним протоколом, консультація дитячого кардіолога/гастроентеролога/хірурга за показаннями.

11. Постнатальний план: не втратити портальний шунт

Після народження частина фетальних венозних шляхів закривається або перебудовується, але при abnormal umbilical-portal-systemic venous connection може залишитися congenital portosystemic shunt або виявитися недорозвинена portal venous system. Тому для extrahepatic ADV або неясної портальної анатомії потрібен neonatal abdominal Doppler з оцінкою portal vein, hepatic veins, IVC і можливого persistent shunt. Neonatal echocardiography потрібна, якщо пренатально були cardiomegaly, dysfunction, rhythm issue або hydrops.

Педіатрична команда має знати, що потенційні постнатальні питання не обмежуються серцем. Залежно від анатомії можуть знадобитися контроль амонію, печінкових проб, насичення киснем, легеневої гіпертензії, liver nodules або маршрутизація до центру, який веде congenital portosystemic shunts. Це рідкісні сценарії, але саме тому їх легко пропустити, якщо антенатальний висновок не переданий чітко.

12. Типові помилки

• Написати “DV absent” без опису intrahepatic чи extrahepatic drainage.
• Не оцінити portal venous system і не запланувати neonatal abdominal Doppler.
• Не виконати fetal echo при extrahepatic shunt, cardiomegaly, hydrops або неясному венозному поверненні.
• Заспокоїти словом “ізольовано” до повного anatomy scan і genetic counseling.
• Плутати ADV із PRUV або umbilical vein varix і переносити їхній план без venous mapping.
• Планувати пологи без neonatal handoff, коли є systemic shunt, abnormal portal system або серцеве перевантаження.

Практичний висновок

Відсутній ductus venosus – це тема про венозну карту і гемодинаміку. Для акушера-гінеколога безпечний алгоритм такий: підтвердити знахідку на експертному Doppler, описати шлях пупкової вени, відокремити intrahepatic drainage від extrahepatic umbilical-systemic shunt, оцінити portal venous system, зробити fetal echo, не пропустити hydrops/cardiomegaly, обговорити генетику при неізольованості і заздалегідь передати неонатологам план abdominal Doppler. Не кожен ADV є катастрофою, але кожен ADV має бути описаний як маршрут крові, а не як короткий ярлик.

Джерела

• ISUOG Patient Information: ductus venosus
• ISUOG Patient Information: evaluation of ductus venosus flow
• PubMed: prenatal diagnosis of agenesis of the ductus venosus
• PubMed: agenesis of the ductus venosus and associated abnormalities
• PMC: physiological implications of absent ductus venosus
• PMC: incidence, associated conditions and outcome of absent ductus venosus
• PMC: umbilical-portal-systemic venous shunts
• PMC: congenital portosystemic shunts and fetal venous anomalies
• NCBI Bookshelf: ductus venosus anatomy and physiology

Пов’язані матеріали KDM

• Огляд KDM: PRUV – права пупкова вена, anatomy і fetal echo
• Огляд KDM: варикс пупкової вени плода – Doppler і нагляд
• Огляд KDM: єдина пупкова артерія – isolated SUA, ріст і нагляд
• Огляд KDM: хоріоангіома плаценти – Doppler, MCA-PSV і hydrops
• Огляд KDM: нерегулярний ритм плода – PAC, SVT і fetal echo
• Бібліотека KDM
• Усі клінічні огляди KDM