Ліхен склерозус вульви – це не просто “суха шкіра”, не синонім атрофії і не діагноз для останнього рядка після кількох курсів протигрибкових препаратів. Для акушера-гінеколога це хронічний запальний дерматоз із двома практичними наслідками: він руйнує якість життя через свербіж, біль, тріщини, диспареунію та втрату архітектури вульви; і він створює довгостроковий онкологічний ризик, передусім через шлях диференційованої вульварної інтраепітеліальної неоплазії та плоскоклітинного раку.

Клінічна проблема часто починається не з рідкісної картини з підручника, а з типової помилки маршруту. Пацієнтка роками лікує “молочницю”, змінює гелі для інтимної гігієни, отримує місцеві естрогени без огляду вульви, соромиться сексуального болю або приходить уже з фімозом клітора, звуженням входу до піхви й тріщинами. Якщо лікар не дивиться саме на шкіру вульви, не описує архітектуру і не має плану біопсії підозрілих ділянок, діагноз легко запізнюється.

Цей огляд написаний як практичний маршрут для лікаря: що побачити, що запитати, коли біопсувати, як пояснити клобетазол, як будувати підтримувальне лікування і коли перестати заспокоювати себе словом “дерматоз”. Він доповнює наш матеріал про післяпроцедурне ведення після біопсії або висічення вульви, але не дублює його: тут фокус на первинній діагностиці, тривалому контролі й онконастороженості.

Скорочення і терміни

• ЛС – ліхен склерозус, хронічний запальний дерматоз шкіри, який у гінекологічній практиці найчастіше обговорюють у ділянці вульви та періанальної шкіри.
• ВІН – вульварна інтраепітеліальна неоплазія, передракове ураження епітелію вульви.
• ДВІН – диференційована вульварна інтраепітеліальна неоплазія. Це не той самий шлях, що вірус папіломи людини-асоційовані ураження; ДВІН часто пов’язана з ліхеном склерозусом і має високий ризик швидкого переходу в інвазивний рак.
• ПЛРВ – плоскоклітинний рак вульви, найважливіше злоякісне ускладнення, яке потрібно не пропустити в пацієнток із ЛС.
• ВПЛ – вірус папіломи людини. Для частини уражень вульви він ключовий, але ліхен склерозус і ДВІН частіше належать до не-ВПЛ-шляху канцерогенезу.
• ГСМ – генітоуринарний синдром менопаузи: комплекс симптомів, пов’язаних із дефіцитом естрогенів у вульвовагінальній та нижній сечовій ділянці. Він може співіснувати з ЛС, але не пояснює білі бляшки, рубцювання і гіперкератоз.
• МКС – місцевий кортикостероїд. У ЛС препарат першої лінії – надпотужний МКС, найчастіше клобетазолу пропіонат 0,05% у формі мазі.
• ІГХ – імуногістохімія, додаткове фарбування тканини в патології. При сумнівній ДВІН патоморфолог може використовувати маркери p53 і p16, але рішення завжди має прив’язуватися до клініки й морфології.
• Дерматоскопія – огляд шкіри з оптичним збільшенням. Вона може допомогти вибрати ділянку для біопсії, але не замінює гістологію при підозрі на передрак або рак.

Клінічна картина: не тільки білі бляшки

Типовий симптом – інтенсивний свербіж, часто нічний. Але якщо чекати лише свербежу, частину пацієнток буде втрачено. ЛС може проявлятися печінням, болем після сечовипускання через тріщини, поверхневою диспареунією, кров’янистими слідами після сексу, болем при дефекації, періанальним свербежем, закрепом у дівчаток або скаргою “шкіра рветься від будь-якого дотику”. У постменопаузі пацієнтка часто називає це сухістю, а в репродуктивному віці – рецидивною інфекцією.

На огляді шукайте не один знак, а сукупність ознак. Класичні зміни – фарфорово-білі бляшки, атрофічна зморшкуватість, екхімози, тріщини, ерозії, гіперкератоз, “вісімкоподібне” ураження навколо вульви й ануса. Прогресування дає втрату малих статевих губ, фімоз клітора, сплощення міжгубних борозен, звуження входу до піхви, рубцеві перемички й болючі надриви задньої спайки.

Огляд має бути описовим. Формулювання “вульва без особливостей” при свербежі або болю майже нічого не варте. Краще записати: локалізація, колір, наявність тріщин, ерозій, гіперкератозу, пігментації, ущільнення, симетричність, залучення періанальної ділянки, стан кліторального капюшона, малих статевих губ і входу до піхви. Такий опис дозволяє оцінити відповідь на лікування через 6-12 тижнів.

Диференційний діагноз

ЛС часто співіснує з іншими проблемами, тому “знайшли кандидоз” не завжди означає “пояснили свербіж”. У складній пацієнтки варто розвести кілька діагностичних шарів.

• Кандидоз. Дає свербіж і печіння, але не пояснює стійку втрату архітектури, фарфорові бляшки, фімоз клітора або гіперкератоз. Рецидивний кандидоз має бути підтверджений мікроскопією або посівом, а не лише анамнезом.
• ГСМ. У постменопаузі сухість, печіння, дизурія і диспареунія можуть бути естроген-дефіцитними. Але ГСМ не має створювати рубцеву деформацію вульви. Для суміжного маршруту корисний наш огляд про рецидивні інфекції сечових шляхів і ГСМ.
• Контактний дерматит. Часто провокується щоденними прокладками, ароматизованими засобами, місцевими антисептиками, надмірним миттям або самолікуванням. Може супроводжувати ЛС і підтримувати печіння навіть на фоні правильної терапії.
• Плоский лишай. Важливий, якщо є ерозивні ураження, вагінальне залучення, виражене печіння, рубцювання піхви або ураження слизових у роті. Він має інший терапевтичний маршрут і частіше потребує мультидисциплінарної оцінки.
• Простий хронічний лишай. Це реакція на хронічне розчісування з потовщенням шкіри; іноді він накладається на ЛС і маскує первинну картину.
• ВІН, ДВІН і ПЛРВ. Будь-яка стійка виразка, гіперкератотична бляшка, ущільнення, кровоточивість, нова пігментація або ділянка, що не відповідає на адекватний курс МКС, має вийти з категорії “дерматоз під спостереженням”.
• Вульводинія. Біль може залишатися після контролю дерматозу через центральну сенситизацію або м’язово-фасціальний компонент. Для цього маршруту доречний наш огляд про вульводинію, вестибулодинію, тампон-тест і тазове дно.

Коли потрібна біопсія

Діагноз ЛС часто можна запідозрити клінічно, особливо при класичній картині. Але це не означає, що біопсія зайва. Вона потрібна не для “галочки”, а для трьох задач: підтвердити неочевидний діагноз, виключити передрак або рак, і не лікувати місяцями інший дерматоз неправильною схемою.

Біопсія показана, якщо діагноз не певний; є гіперкератоз, стійка ерозія, виразка, ущільнення, кровоточивість або пігментована ділянка; симптоми не відповідають на правильно виконаний курс клобетазолу; передбачається друга лінія лікування; є підозра на ДВІН або ПЛРВ; клініка не збігається з попередньою гістологією; або пацієнтка має рецидивну “тріщину” в одному й тому самому місці.

Де брати біопсію? Не з найтоншої білої ділянки тільки тому, що вона “типова”, а з найбільш інформативного місця: край ерозії, зона гіперкератозу, ділянка ущільнення, нова пігментація або місце клінічної невідповідності. Якщо підозрюється рак, біопсія має захопити повноцінну тканину; поверхневе “зішкрібання” не вирішує питання інвазії. Якщо уражень кілька і вони різні, іноді потрібні кілька біопсій.

Перед біопсією бажано сфотографувати або схематично описати локалізацію в карті, бо через місяць важко згадати, звідки саме отримано зразок. Після процедури пацієнтка повинна мати письмові інструкції щодо рани, а лікар – план, що зміниться залежно від гістології. Тут знову корисний практичний матеріал про догляд після біопсії вульви, краї резекції та гістологічний маршрут.

Перший крок лікування: клобетазол без страху і без хаосу

Основою лікування є надпотужний МКС, найчастіше клобетазолу пропіонат 0,05% у формі мазі. Саме мазь зазвичай переноситься краще, ніж крем, бо має менше потенційних подразників і краще підходить для сухої, тріщинуватої шкіри. Типова індукційна схема для дорослої пацієнтки: тонкий шар 1 раз на ніч 4 тижні, потім через день 4 тижні, потім 2 рази на тиждень 4 тижні. Далі – підтримувальна терапія індивідуально, а не автоматичне припинення.

Ключова помилка – виписати препарат і не показати, куди його наносити. Пацієнтка має розуміти межі ураження: шкіра вульви, періанальна ділянка за потреби, задня спайка, ділянки тріщин або бляшок. Не потрібно наносити препарат “глибоко в піхву”, якщо немає іншого діагнозу. Зручно показати зоною на схемі або дзеркалом під час прийому. Одна невелика кількість, наприклад орієнтовно з горошину на уражену площу, часто достатня; завдання – тонкий шар, а не маска мазі.

Другий страх – “стероїд витончить шкіру”. У ЛС проблема якраз у неконтрольованому запаленні, рубцюванні й онкоризику. При правильній діагностиці, техніці нанесення і контролі надпотужний МКС є стандартом, а не крайнім заходом. Лікар має пояснити різницю між хаотичним щоденним самолікуванням роками і структурованою схемою з оглядом через 6-12 тижнів.

Що оцінити на контролі через 6-12 тижнів

Контроль – це не запитання “краще?”. Потрібно перевірити симптоми, техніку нанесення, фактичну кількість використаної мазі, подразники, сексуальний біль, сечові симптоми, тріщини, архітектуру й підозрілі ділянки. Якщо пацієнтка каже, що препарат “не допоміг”, перше питання часто не про резистентність, а про техніку: наносила не туди, боялася препарату, використовувала 2-3 рази на тиждень замість індукції, паралельно застосовувала подразнювальні антисептики або припинила після першого полегшення.

Добра відповідь – зменшення свербежу, загоєння тріщин, зменшення еритеми, екхімозів і активного запалення. Архітектурні втрати не завжди зворотні, і це треба проговорити: мета лікування – не “повернути все як було”, а зупинити запалення, попередити нове рубцювання, покращити біль і знизити ризик ускладнень.

Якщо є залишкова гіперкератотична, ерозивна або ущільнена ділянка, її не слід називати “повільною відповіддю” безкінечно. Це причина для біопсії або повторної біопсії. Особливо насторожують однобічні зміни, локальна болюча інфільтрація, кровоточивість, нова бородавчаста або виразкова поверхня.

Підтримувальна терапія: чому не можна просто зупинитися

ЛС має хронічний перебіг. Після індукційного курсу частина пацієнток потребує клобетазол 1-2 рази на тиждень або іншу індивідуальну підтримувальну схему. Частота залежить від симптомів, огляду, рецидивів, площі ураження, віку, супутнього ГСМ, сексуальної активності й здатності пацієнтки правильно застосовувати препарат. Логіка проста: мінімальна частота, яка утримує шкіру без активного запалення, тріщин і прогресування рубців.

Підтримувальна терапія не скасовує огляди. Зазвичай після стабілізації пацієнтку варто бачити кожні 6-12 місяців, а частіше – при активній хворобі, зміні картини, поганій прихильності, імуносупресії, попередній ВІН або підозрілих ділянках. Самоогляд раз на місяць можна навчити дуже просто: дивитися на нову виразку, ущільнення, кровоточивість, зміну кольору, бородавчастий ріст або тріщину, що не загоюється.

Якщо є ГСМ, місцевий естроген може бути корисним для сухості, диспареунії й сечових симптомів, але він не лікує ЛС як запальний дерматоз. Важливо не підмінити клобетазол естрогеном, коли на шкірі є активні бляшки, тріщини або гіперкератоз.

Якщо лікування не працює

Невідповідь на терапію потрібно розбирати системно. Найчастіші причини: неправильна ділянка нанесення; страх перед стероїдом; занадто короткий курс; використання крему, який пече, замість мазі; супутній контактний дерматит; кандидоз або бактеріальна інфекція на фоні тріщин; плоский лишай; вульводинія; ДВІН або ПЛРВ. Перш ніж назвати ЛС рефрактерним, варто побачити препарат, уточнити обсяг використаної туби й попросити пацієнтку показати, куди вона наносить мазь.

Якщо техніка правильна, а активна ділянка зберігається, потрібна біопсія. Якщо гістологія підтверджує ЛС без неоплазії, але симптоми важкі, доречне направлення до спеціаліста з вульварної патології або дерматолога. Інгібітори кальциневрину, наприклад такролімус або пімекролімус, інколи розглядають як другу лінію, але вони не повинні заміняти біопсію підозрілої ділянки і не є простішою альтернативою для первинного лікування.

Онкоризик: що саме ми намагаємось не пропустити

Найважливіша онкологічна логіка така: ЛС асоційований із ПЛРВ, часто через ДВІН. Це не та сама історія, що класична ВПЛ-асоційована неоплазія. Тому нормальний результат цервікального скринінгу або відсутність ВПЛ у шийці матки не закриває питання вульви. Для ВПЛ-асоційованих уражень у нас є окремі матеріали про ВПЛ, цитологію, кольпоскопію та ексцизію і про скринінг шийки матки, але при ЛС лікар має дивитися саме на вульварну шкіру.

ДВІН може бути малопомітною, дрібною, гіперкератотичною, червоною, ерозивною або схожою на “ще одну тріщину”. Вона небезпечна тим, що може прогресувати швидше, ніж ВПЛ-асоційована ВІН. Саме тому формула “мазь допомогла від свербежу, отже все добре” є недостатньою. Якщо є нова локальна ділянка, яка виглядає інакше, її треба біопсувати.

Підозра на ПЛРВ потребує не чергової зміни мазі, а онкогінекологічного маршруту. Ознаки небезпеки: незагойна виразка, щільний вузол, інфільтрація, кровоточивість, швидке збільшення, болюча однобічна бляшка, стійкий гіперкератоз, зміна пігментації, пахвинні вузли. При підозрі на рак варто пам’ятати про принципи, викладені в онкогінекологічних настановах Європейського товариства гінекологічної онкології.

Діти, репродуктивний вік і вагітність

У дівчаток ЛС може проявлятися свербежем, болем, закрепом, тріщинами, дизурією або періанальним ураженням. Важливо не плутати кожну екхімозну або ерозивну ділянку з травмою, але й не втрачати клінічну обережність. Педіатричний маршрут часто потребує лікаря, який має досвід дитячої вульварної патології, і дуже делікатної комунікації з родиною.

У репродуктивному віці ЛС часто недооцінюють, бо лікар очікує його лише після менопаузи. Насправді сексуальний біль, тріщини задньої спайки й “рецидивна молочниця” у молодої жінки можуть бути ЛС. Якщо є вагітність, сам ЛС зазвичай не є показанням до кесаревого розтину. Але активні тріщини, рубці, біль, страх сексу або травматичний досвід оглядів потребують планування, лікування і поваги до симптомів.

У післяпологовому періоді свербіж і біль не варто автоматично пояснювати швами або лактаційною гіпоестрогенією. Якщо є білі бляшки, тріщини поза зоною акушерської травми або втрата архітектури, потрібен огляд на ЛС. За потреби клобетазол застосовують локально, з оцінкою площі, дози й користі; рішення має бути індивідуальним, але сам діагноз не слід відкладати на “після завершення грудного вигодовування”.

Сексуальна функція і біль

ЛС – не лише дерматологічний діагноз. У пацієнтки можуть сформуватися уникнення сексу, страх огляду, вторинний спазм м’язів тазового дна, зниження лібідо й конфлікт у парі. Якщо шкіра вже заспокоїлася, а біль залишається при дотику, тампоні або спробі статевого акту, потрібно оцінити вестибулодинію, рубцеве звуження, м’язово-фасціальний компонент і тривожне очікування болю.

Практично це означає, що в плані лікування можуть бути не лише клобетазол і контроль. Потрібні лубрикант, місцевий естроген при ГСМ, робота з тазовим дном, поступове повернення до сексуальної активності, лікування тріщин і чесне пояснення, що “немає активного запалення” не завжди дорівнює “болю більше немає”.

Алгоритм для прийому

1. Почати з симптомів і огляду вульви. Свербіж, тріщини, печіння, диспареунія, дизурія, періанальні скарги, закреп, кров’янисті сліди після сексу. Описати шкіру й архітектуру.
2. Відрізнити ЛС від частих масок. Кандидоз підтверджувати, ГСМ не прирівнювати до ЛС, контактні подразники прибирати, плоский лишай не пропустити.
3. Вирішити питання біопсії. Невпевненість, гіперкератоз, ерозія, виразка, ущільнення, пігментація, кровоточивість, однобічність або невідповідь на терапію – біопсія.
4. Почати індукційне лікування. Клобетазолу пропіонат 0,05% мазь тонким шаром за структурованою схемою, із демонстрацією ділянки нанесення.
5. Перевірити техніку через 6-12 тижнів. Симптоми, вигляд шкіри, кількість використаної мазі, подразники, нові підозрілі ділянки.
6. Перейти до підтримки. Індивідуальна частота МКС, емолієнт, уникнення подразників, лікування ГСМ за потреби, план самоогляду.
7. Тримати онконастороженість. ДВІН і ПЛРВ не мають чекати наступного річного огляду, якщо з’явилася нова підозріла зона.

Шаблон запису в карті

Скарги: свербіж __, печіння __, біль __, диспареунія __, тріщини __, дизурія __, періанальні симптоми __, тривалість __. Попереднє лікування: протигрибкові __, місцеві естрогени __, кортикостероїди __, подразники/засоби гігієни __. Огляд вульви: білі бляшки так/ні, еритема __, екхімози __, тріщини __, ерозії __, гіперкератоз __, пігментація __, ущільнення __, архітектура малих губ __, кліторальний капюшон __, вхід до піхви __, періанальна ділянка __. Попередній висновок: ЛС імовірний / ЛС під питанням / інший дерматоз / підозра на ВІН-ДВІН-ПЛРВ. Біопсія: ні, причина __ / так, локалізація __. Лікування: клобетазолу пропіонат 0,05% мазь, схема __, ділянка нанесення пояснена, кількість пояснена, емолієнт __, уникати подразників __. Контроль через __ тижнів. Ознаки для термінового звернення: нова виразка, ущільнення, кровоточивість, швидкий ріст, стійка тріщина або пігментація.

Короткий висновок для практики

Ліхен склерозус вульви – це діагноз, де лікар виграє не складністю препаратів, а дисципліною огляду. Побачити шкіру, описати архітектуру, не лікувати місяцями “кандидоз” без доказів, біопсувати підозріле, навчити клобетазолу і не кидати пацієнтку після першого полегшення – саме ці прості кроки зменшують рубцювання, біль і ризик пропустити ДВІН або плоскоклітинний рак вульви.

Джерела для поглиблення

• Огляд 2023 року про ліхен склерозус: діагностика, лікування, спостереження та онкоризик
• Американський коледж акушерів і гінекологів: діагностика і ведення захворювань шкіри вульви
• Британська асоціація дерматологів: настанови з ведення ліхену склерозусу, бібліографічна сторінка
• Британська асоціація дерматологів: інформація для пацієнток щодо ліхену склерозусу
• Європейське товариство гінекологічної онкології: оновлені настанови щодо раку вульви

Пов’язане навчання та матеріали KDM

• Вебінар KDM: лікарські помилки та управління ризиком
• Практичний тренінг KDM: базові навички в лапароскопії та гістероскопії
• Електронний курс KDM: етичні та юридичні питання у практиці лікаря
• Бібліотека KDM: гайдлайни, переклади та джерела для лікарів
• Огляд KDM: вульводинія, вестибулодинія і тазове дно
• Огляд KDM: рецидивні інфекції сечових шляхів і генітоуринарний синдром менопаузи
• Огляд KDM: після біопсії або висічення вульви
• Огляд KDM: після абсцесу бартолінової залози
• Огляд KDM: ВПЛ, цитологія, кольпоскопія та ексцизія
• Огляд KDM: скринінг шийки матки і самозабір
• Усі клінічні огляди KDM