Вульварна і перинеальна хвороба Крона – одна з тих тем, де пацієнтка часто потрапляє до гінеколога раніше, ніж до гастроентеролога. Вона приходить із набряком статевих губ, болем у складках, свербежем, тріщинами, виділеннями, рецидивними абсцесами, “незрозумілим бартолінітом” або періанальними скаргами. Якщо кишкові симптоми слабкі, пацієнтка може роками лікуватися від кандидозу, герпесу, контактного дерматиту чи гнійного гідраденіту, поки хвороба формує рубці, лімфатичний набряк і свищеві ходи.

Для акушера-гінеколога ця тема практична з трьох причин. Перша – вульва і промежина доступні для огляду, а отже саме тут можна побачити системну хворобу. Друга – локальне лікування без діагнозу швидко стає травматичним: повторні розтини, агресивні антисептики, тривалі протигрибкові схеми і місцеві стероїди без плану не вирішують проблему. Третя – спосіб розродження, контрацепція, біль, сексуальна функція і післяопераційне загоєння залежать від активності періанальної хвороби та спільного плану з суміжними спеціалістами.

Цей огляд продовжує вульварний блок KDM поруч із матеріалами про гнійний гідраденіт у ділянці вульви, паху і перинеума, післяопераційне ведення після біопсії або малої ексцизії вульви, ліхен склерозус, плоский лишай вульви і піхви, вульводинію, абсцес бартолінової залози та вагінальні виділення на прийомі. Окремий акушерський контекст уже розібрано в огляді про запальні захворювання кишківника і вагітність; тут фокус саме на вульварно-перинеальному фенотипі.

Скорочення і терміни

• ЗЗК – запальні захворювання кишківника. У цьому огляді йдеться насамперед про хворобу Крона та, для диференціації, виразковий коліт.
• ХК – хвороба Крона, хронічне імунозапальне захворювання, яке може уражати будь-який відділ травного тракту, формувати стриктури, абсцеси, періанальні ураження і позакишкові прояви.
• Вульварна хвороба Крона – гранулематозне ураження шкіри та слизової вульви, яке може бути прямим поширенням кишкової або періанальної хвороби, але може бути й віддаленим шкірним проявом без безперервного ходу від кишківника.
• Періанальна хвороба Крона – тріщини, абсцеси, свищі, рубці, стеноз або запалення в ділянці анального каналу і навколо нього.
• Свищ – патологічний хід між органами або тканинами, наприклад між кишкою і шкірою, піхвою чи промежиною. Для лікаря важливо не лише бачити зовнішній отвір, а й розуміти внутрішній хід.
• МРТ – магнітно-резонансна томографія. У цій темі МРТ таза є ключовим методом для картування періанальних і тазових свищів, абсцесів та глибоких ходів.
• УЗД – ультразвукове дослідження. Воно корисне при підозрі на поверхневий абсцес, кісту бартолінової залози або інше локальне утворення, але не замінює МРТ при складній періанальній хворобі.
• ІПСШ – інфекції, що передаються статевим шляхом. Їх треба виключати за показаннями, але негативні тести не закривають діагностичний пошук при хронічному набряку, тріщинах і свищах.
• ПЛР – полімеразна ланцюгова реакція, лабораторний метод для виявлення генетичного матеріалу збудника, наприклад вірусу простого герпесу або хламідій.
• ФНП-альфа – фактор некрозу пухлини альфа, одна з молекул запалення. Частина біологічної терапії ХК спрямована саме на цю ланку; призначення таких препаратів належить до маршруту гастроентеролога.
• Фекальний кальпротектин – маркер кишкового запалення у калі. Він не ставить діагноз сам по собі, але допомагає вирішити, чи потрібна гастроентерологічна оцінка та ендоскопія.

Коли гінеколог має згадати про ХК

Вульварна ХК рідко приходить як “готовий” діагноз. Частіше це набір повторюваних деталей. Насторожують хронічний або асиметричний набряк великих статевих губ, щільна лімфатична індурація, лінійні глибокі тріщини у пахових складках або міжсідничній щілині, болючі виразки, грануляції, періанальні отвори з виділеннями, рецидивні абсцеси, рубці після попередніх розтинів, слизові або гнійні виділення без переконливої вагінальної причини.

Класичний опис “лінійних тріщин, ніби надрізів ножем” корисний, але не варто чекати саме такої картинки. У частини пацієнток домінує набряк, у частини – болючість, у частини – свербіж і мацерація, у частини – періанальні ходи. Важлива не одна ознака, а поєднання: хронічність, повторюваність, аногенітальна локалізація, погане загоєння, негативні або нестійкі інфекційні пояснення і будь-які кишкові чи позакишкові симптоми.

Питання, які варто поставити прямо: чи є діарея, кров або слиз у калі, нічні випорожнення, схуднення, гарячка, біль у животі, періанальний біль, виділення біля ануса, виразки в роті, вузлувата еритема, біль у суглобах, епізоди запалення очей, попередні розтини абсцесів, операції на кишківнику, сімейний анамнез ЗЗК. Також важливо запитати про куріння, імунобіологічну терапію, стероїди, вагітність, лактацію, плани вагітності та поточну контрацепцію.

Клінічні фенотипи на вульві й промежині

Диференціація: де найчастіше помиляються

Головна помилка – вибрати один знайомий діагноз і пояснювати ним усе. У пацієнтки може одночасно бути ХК і кандидоз, ХК і гнійний гідраденіт, ХК і контактний дерматит після агресивного догляду. Тому диференційний ряд треба будувати не для “або-або”, а для пошуку основного процесу та ускладнень.

Діагностичний маршрут

Перший крок – якісний огляд із картою уражень. Описуйте не лише “набряк” або “виразка”, а локалізацію, симетричність, розмір, глибину, краї, болючість, наявність виділень, рубців, ходів, зовнішніх отворів, мацерації, ознак целюліту, стан пахових складок і періанальної ділянки. Корисно фіксувати, чи можна провести огляд у дзеркалах, чи біль не дозволяє цього зробити, чи є підозра на вагінальний або ректовагінальний свищ.

Лабораторний блок має відповідати клініці. За наявності ерозій і виразок доречна ПЛР на вірус простого герпесу; при виділеннях – мікроскопія, кислотність, тести на ІПСШ за ризиком; при гнійному процесі – культура з антибіотикограмою. Але негативні інфекційні тести не є кінцем маршруту. Якщо є хронічний набряк, вузли, виразки, гіпертрофічні бляшки або погане загоєння, потрібна біопсія для гістології та виключення злоякісного процесу, специфічних інфекцій і дерматозів.

Біопсія при підозрі на вульварну ХК може показати неказеозні гранульоми, хронічне запалення, лімфатичні зміни або неспецифічну картину. Відсутність гранульом не завжди виключає діагноз, тому результат треба читати разом із клінікою, кишковим анамнезом і даними візуалізації. Повторні біопсії варто планувати обережно: тканини з лімфатичним набряком і активним запаленням можуть загоюватися гірше.

Якщо є зовнішні отвори, періанальний біль, рецидивні абсцеси, підозра на ректовагінальний свищ або глибокий тазовий процес, основним методом картування є МРТ таза. УЗД може допомогти з поверхневим абсцесом чи кістою, але воно не показує всю анатомію складних періанальних ходів. Паралельно потрібні гастроентерологічна оцінка, фекальний кальпротектин, показники запалення, ендоскопія та візуалізація кишківника за рішенням гастроентеролога.

Алгоритм для прийому

1. Побачити патерн: хронічний набряк, лінійні тріщини, виразки, свищі, рубці, рецидивні абсцеси, погане загоєння.
2. Поставити кишкові й системні питання: діарея, кров у калі, нічні випорожнення, схуднення, біль у животі, періанальні симптоми, виразки в роті, очі, суглоби, шкіра.
3. Виключити те, що небезпечно пропустити: рак вульви, хвороба Педжета, герпес, сифіліс, інші ІПСШ, глибокий абсцес, септичний стан.
4. Не лікувати всліпу місяцями: якщо немає очікуваної відповіді на логічне лікування, потрібні біопсія, МРТ або скерування, а не ще один емпіричний цикл.
5. Картувати свищі: при зовнішніх отворах, рецидивних абсцесах, вагінальних домішках газу чи калу, сильному періанальному болю – МРТ таза і колоректальний маршрут.
6. Зібрати команду: гінеколог, гастроентеролог, дерматолог, колоректальний хірург; при вагітності – акушерська команда, яка розуміє активність періанальної хвороби.
7. Пояснити пацієнтці логіку: це не “погана гігієна” і не “нескінченна молочниця”, а можлива системна запальна хвороба з локальними ускладненнями.

Лікування: що може і чого не має робити гінеколог

Гінеколог не має самостійно вести системну терапію ХК, але саме він часто запускає правильний маршрут. Його зона відповідальності – розпізнати підозру, не травмувати тканини зайвими процедурами, виключити інфекції та неоплазію, контролювати біль і місцевий догляд, пояснити пацієнтці план, організувати скерування і забезпечити акушерсько-гінекологічні рішення.

Місцеве лікування має бути обережним: мінімум подразників, бар’єрний догляд, контроль мацерації, лікування підтвердженої вторинної інфекції, знеболення, корекція сексуального болю і тазового м’язового спазму. Якщо є глибокий абсцес або септична картина, пріоритет – дренування і хірургічна оцінка. Якщо є складний свищ, одиничний розтин без картування може погіршити рубцювання і не вирішити проблему.

Системне лікування ХК включає протизапальні, імуномодулюючі та біологічні підходи, зокрема препарати, спрямовані на ФНП-альфа або інші ланки запалення. Конкретний вибір залежить від активності кишкової і періанальної хвороби, попередньої терапії, інфекційних ризиків, вагітності, лактації та планів операції. Для гінеколога важливо не скасовувати терапію самостійно і не призначати довгі курси системних стероїдів або антибіотиків без узгодженого плану.

Окрема пастка – хірургія вульви у фазі активного запалення. Широка ексцизія, агресивне висічення рубців або повторні дренування без контролю основної хвороби можуть давати погане загоєння. Водночас абсцес, підозра на рак, неконтрольований свищ або значне анатомічне порушення можуть вимагати операції. Рішення має бути командним, із розумінням активності ХК і маршруту після втручання.

Вагітність і розродження

Для пацієнтки з ХК найкращий акушерський сценарій – зачаття на тлі ремісії та зрозумілої схеми терапії. Сам факт ХК не є автоматичним показанням до кесаревого розтину. Але активна періанальна хвороба, ректовагінальний свищ, складні сфінктерні ушкодження, виражений вульварно-перинеальний процес або недавня хірургія потребують окремого обговорення способу розродження з гастроентерологом і колоректальним хірургом.

Під час вагітності не можна списувати всі симптоми на “норму”: новий періанальний біль, гарячка, гнійні виділення, наростання набряку, кров у калі, нічна діарея або анемія потребують оцінки. МРТ без іонізуючого випромінювання може бути важливою для складного періанального процесу, якщо результат змінює тактику. Рішення щодо контрастування, термінів і альтернатив приймають індивідуально.

Після пологів треба планувати не лише акушерський огляд, а й контроль періанальної та вульварної хвороби. Лактація, контрацепція, відновлення сексуального життя, біль, рубці, тазове дно і продовження системної терапії мають бути проговорені наперед. Тут доречно поєднати матеріал із курсом KDM про базові хірургічні навички, вебінаром про лікарські помилки та управління ризиком і курсом про етичні та юридичні питання практики лікаря, бо складні аногенітальні скарги швидко стають не лише медичною, а й комунікаційною та правовою темою.

Шаблон запису

Скарги: біль/свербіж/набряк/виділення/тріщини/періанальний біль __. Тривалість і рецидиви __. Попередні діагнози й втручання __. Кишкові симптоми: діарея __, кров/слиз __, нічні випорожнення __, схуднення __, біль у животі __. Позакишкові симптоми: рот __, очі __, суглоби __, шкіра __. Огляд: вульва __, пахові складки __, промежина __, періанальна ділянка __, зовнішні отвори/виділення __, рубці __, ознаки абсцесу __. Підозра на ІПСШ/герпес/кандидоз/дерматоз/неоплазію __. План: ПЛР/мікроскопія/культура __, біопсія __, УЗД __, МРТ таза __, гастроентеролог __, дерматолог __, колоректальний хірург __, місцевий догляд __, контроль болю __, симптоми негайного звернення пояснені.

Практичний висновок

Вульварна ХК – це не діагноз “на кожну тріщину”, але саме її треба згадати, коли картина не складається у звичайний кандидоз, бартолініт, герпес або дерматит. Хронічний набряк, лінійні тріщини, періанальні ходи, рецидивні абсцеси, негативні інфекційні тести, погане загоєння і будь-які кишкові симптоми мають переводити прийом у режим системного пошуку.

Найцінніше, що може зробити гінеколог: уважно описати морфологію, не стигматизувати пацієнтку, не повторювати безкінечні емпіричні схеми, вчасно взяти біопсію або призначити МРТ за показаннями, підключити гастроентеролога і колоректального хірурга, а також зберегти фокус на болю, сексуальній функції, вагітності та якості життя.

Джерела

• Огляд діагностичних викликів і терапії вульварної хвороби Крона
• Короткий огляд метастатичної вульварної хвороби Крона
• Клінічні рекомендації з ведення хвороби Крона у дорослих
• Рекомендації з візуалізації періанальних свищів при хворобі Крона
• Європейські рекомендації з діагностики та моніторингу ЗЗК
• Європейські рекомендації з медикаментозного лікування хвороби Крона
• Рекомендації з медикаментозного ведення періанальної свищевої хвороби Крона
• Хірургічні рекомендації щодо хвороби Крона
• Дослідження способу розродження при періанальній хворобі Крона

Пов’язане навчання та матеріали KDM

• Бібліотека KDM: гайдлайни, переклади та джерела для лікарів
• Вебінар KDM: лікарські помилки та управління ризиком
• Електронний курс KDM: базові навички в лапароскопії та гістероскопії
• Електронний курс KDM: етичні та юридичні питання практики лікаря
• Вебінар KDM: аномальні вагінальні виділення
• Огляд KDM: гнійний гідраденіт у гінеколога
• Огляд KDM: ЗЗК і вагітність
• Огляд KDM: після біопсії або малої ексцизії вульви
• Огляд KDM: ліхен склерозус вульви
• Огляд KDM: плоский лишай вульви і піхви
• Огляд KDM: вульводинія і тазове дно
• Огляд KDM: хвороба Педжета вульви
• Огляд KDM: після абсцесу бартолінової залози
• Огляд KDM: вагінальні виділення на прийомі
• Огляд KDM: рецидивний вульвовагінальний кандидоз
• Огляд KDM: міофасціальний біль тазового дна
• Інші клінічні огляди KDM