Гіпертрофічна кардіоміопатія у вагітності – це не просто “товста стінка серця” у висновку ехокардіографії. Для акушера-гінеколога це стан, у якому одна й та сама пацієнтка може добре переносити вагітність роками спостерігаючись у кардіолога, але може гостро декомпенсуватися при тахікардії, дегідратації, вазодилатації, крововтраті, аритмії або погано спланованому знеболенні. Основна клінічна пастка – сплутати гіпертрофічну кардіоміопатію з аортальним стенозом, звичайною задишкою вагітності, тривогою, анемією або перипартальною кардіоміопатією.

Більшість вагітних із добре компенсованою гіпертрофічною кардіоміопатією без тяжких симптомів, без значної обструкції виносного тракту лівого шлуночка та без небезпечних аритмій можуть пройти вагітність відносно стабільно. Але це не означає “звичайне ведення”. Потрібні рання кардіологічна оцінка, план спостереження, письмова тактика при синкопе або тахікардії, план пологів і післяпологовий нагляд. Ризик змінюється не тільки за діагнозом, а за фенотипом: обструкція, симптоми, фракція викиду, фібриляція передсердь, шлуночкові аритмії, імплантований кардіовертер-дефібрилятор, сімейна раптова смерть і генетичний контекст.

Цей огляд пов’язаний з матеріалами KDM про аритмії у вагітності, аортальний стеноз, вроджені вади серця, легеневу артеріальну гіпертензію, венозну тромбоемболію, тяжку прееклампсію і післяпологову кровотечу, бо саме ці теми найчастіше перетинаються з задишкою, тахікардією, гіпотензією і післяпологовою декомпенсацією.

Скорочення і терміни

ГКМП – гіпертрофічна кардіоміопатія, захворювання серцевого м’яза з необґрунтованим іншими причинами потовщенням міокарда, найчастіше лівого шлуночка. ВТЛШ – виносний тракт лівого шлуночка, ділянка, через яку кров виходить із лівого шлуночка до аортального клапана. Обструкція ВТЛШ – динамічне звуження цього шляху під час систоли, яке може посилюватися при зменшенні переднавантаження, тахікардії або вазодилатації. ЛШ – лівий шлуночок. ЛП – ліве передсердя. ФВ ЛШ – фракція викиду лівого шлуночка, показник насосної функції серця.

ТТЕ – трансторакальна ехокардіографія, ультразвукове дослідження серця через грудну клітку. МРТ серця – магнітно-резонансна томографія серця; до вагітності або після неї допомагає уточнити фенотип і фіброз, а під час вагітності використовується вибірково без гадолінію, якщо результат змінить тактику. ЕКГ – електрокардіограма. ФП – фібриляція передсердь. ШТ – шлуночкова тахікардія. РСС – раптова серцева смерть. ІКД – імплантований кардіовертер-дефібрилятор, пристрій для лікування небезпечних шлуночкових аритмій. АТ – артеріальний тиск. ЧСС – частота серцевих скорочень. SpO2 – насичення крові киснем за пульсоксиметром. mWHO – модифікована класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я для серцевого ризику у вагітності. МДК – мультидисциплінарна команда: акушер-гінеколог, кардіолог, анестезіолог, неонатолог, а за потреби електрофізіолог, генетик і фахівець інтенсивної терапії.

Що відрізняє ГКМП від клапанного стенозу

При аортальному стенозі перешкода зазвичай фіксована на рівні клапана. При ГКМП обструкція часто динамічна: сьогодні градієнт може бути невеликим, а завтра різко зрости після блювання, дегідратації, лихоманки, тахікардії, вазодилатації або крововтрати. У частини пацієнток є асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, систолічний передній рух стулки мітрального клапана, мітральна регургітація і підвищення тиску в ЛП. Тому фраза “немає тяжкого клапанного стенозу” не закриває питання, якщо є обструкція ВТЛШ.

До вагітності або на першому візиті

Найкращий момент для ризик-стратифікації – до вагітності. Якщо вагітність уже настала, перший візит має швидко відповісти на шість питань: чи справді це ГКМП, чи є обструкція ВТЛШ, чи є симптоми, чи були небезпечні аритмії або синкопе, чи є ІКД або показання до нього, і який генетичний ризик для родини. Без цих відповідей неможливо чесно планувати пологи.

• Симптоми: задишка, біль у грудях, пресинкопе, синкопе, серцебиття, обмеження фізичної активності, нічна задишка, набряки.
• Сімейний анамнез: раптова смерть у молодому віці, ГКМП у родичів, ІКД, трансплантація серця, невідомі “серцеві” смерті.
• ТТЕ: максимальна товщина стінки ЛШ, локалізація гіпертрофії, градієнт у ВТЛШ у спокої та за провокації, ФВ ЛШ, розмір ЛП, мітральна регургітація, тиск у легеневій артерії.
• Ритм: ЕКГ, анамнез ФП або ШТ, результати холтерівського моніторування, спрацьовування ІКД.
• Медикаменти: бета-блокатор, антагоніст кальцію, антикоагуляція, антиаритмічні препарати, препарати, які не сумісні з вагітністю.
• Генетика: чи відомий патогенний варіант у родині, чи потрібне генетичне консультування, чи обстежені родичі першої лінії.

За рекомендаціями ACC/AHA 2024 щодо ГКМП важливими є спільне прийняття рішень, оцінка ризику РСС, сімейний скринінг і спеціалізована експертиза для складних випадків. Для акушерської практики це означає: не потрібно самостійно перераховувати всі кардіологічні шкали, але потрібно побачити, чи кардіологічний висновок відповів на питання ризику, а не лише написав “спостереження”.

Коли вагітність стає високоризиковою

ГКМП не є одним рівнем ризику. Безсимптомна пацієнтка з нормальною ФВ ЛШ, без значної обструкції, без ФП, без ШТ і без несприятливого сімейного анамнезу відрізняється від пацієнтки з синкопе, градієнтом ВТЛШ, великим ЛП, ФП і повторними спрацьовуваннями ІКД. Саме тому фраза “ГКМП у вагітності зазвичай переноситься добре” небезпечна без уточнення фенотипу.

Медикаменти: продовжити потрібне, не додати зайве

Медикаментозна тактика при ГКМП у вагітності має дві цілі: зменшити симптоми і не спровокувати гемодинамічний провал. Бета-блокатори часто є базовими препаратами для симптомної обструкції ВТЛШ, контролю ЧСС і зменшення аритмій, але вони потребують акушерського контролю росту плода і не мають призначатися механічно. Якщо пацієнтка вже отримує препарат і добре на ньому стабілізована, різка відміна може бути небезпечнішою за обережне продовження під наглядом.

Антагоністи кальцію недигідропіридинового типу або антиаритмічні препарати можуть бути потрібні окремим пацієнткам, але рішення має бути кардіологічним. Діуретики при застої використовують обережно, бо надмірне зменшення переднавантаження може посилити обструкцію ВТЛШ. Вазодилататори, агресивна дегідратація, необґрунтоване обмеження рідини або різке зниження АТ можуть погіршити стан. Нові інгібітори серцевого міозину не є препаратами для вагітності; пацієнтка, яка приймає такий препарат до зачаття, потребує спеціалізованого плану контрацепції та припинення або заміни до вагітності.

Аритмії: не всі серцебиття однакові

У вагітної з ГКМП серцебиття не можна автоматично називати тривогою або синусовою тахікардією. ФП може швидко підняти тиск у ЛП, погіршити наповнення ЛШ і спровокувати набряк легень. ШТ може бути гемодинамічно стабільною кілька хвилин, але все одно означає високий ризик. Пацієнтка з ІКД може мати спрацьовування пристрою, яке треба розцінювати як клінічну подію, а не як “пристрій усе вирішив”. Детальний маршрут тахікардій наведений в огляді KDM про аритмії у вагітності.

• Нестабільна тахіаритмія – невідкладна електрична кардіоверсія за стандартною логікою без затримки через вагітність.
• ФП при ГКМП зазвичай потребує антикоагуляції, але препарат і режим залежать від вагітності, пологів і кровотечі.
• Ширококомплексну тахікардію у пацієнтки зі структурною хворобою серця безпечніше вважати ШТ, доки не доведено інше.
• ІКД не є протипоказанням до вагітності сам по собі, але потребує перевірки пристрою і плану пологів.
• Гіпокаліємія, гіпомагніємія, анемія, інфекція, прееклампсія і тиреотоксикоз мають активно шукатися як тригери.

Генетичний блок: не залишати “після пологів”

ГКМП часто має аутосомно-домінантний тип успадкування: якщо в родині є патогенний варіант, ризик для дитини може бути суттєвим. Це не означає, що акушер має сам проводити генетичне тестування, але він має ініціювати правильний маршрут: сімейний анамнез, направлення до кардіолога або генетика, пояснення варіантів скринінгу родичів і післяпологового спостереження дитини. Якщо генетичний варіант у родині вже відомий, консультація має бути конкретною, а не загальною.

Вагітність часто є моментом, коли родина вперше серйозно обговорює спадковість серцевої хвороби. Варто прямо запитувати про раптові смерті, “епілепсію” без підтвердження, утоплення, аварії без очевидної причини, молодих родичів з ІКД, трансплантацією або “товстим серцем”. Ці дані можуть змінити як план матері, так і план обстеження дитини після народження.

Пологи: стабільний об’єм, спокійний ритм, без різких провалів тиску

Вагінальні пологи часто можливі у стабільної пацієнтки з ГКМП, якщо немає акушерських або тяжких кардіологічних показань до кесаревого розтину. Але “вагінальні пологи можливі” не означає “пологи як у низькому ризику”. Потрібен план: хто веде, де веде, як знеболює, що робити при гіпотензії, скільки рідини допустимо, як контролювати ритм, що робити при кровотечі і як довго спостерігати після пологів.

Кесарів розтин може бути потрібний за акушерськими показаннями або при тяжкій кардіологічній нестабільності, але він не є автоматично безпечнішим. Операція створює власні ризики: вазодилатація від анестезії, крововтрата, коливання переднавантаження, біль, інфекція, тромбоз і післяопераційна тахікардія. Саме тому рішення про спосіб розродження має приймати МДК, а не один лікар у день пологів.

Післяпологовий період

Після пологів ризик не закінчується. Автотрансфузія з матки, мобілізація міжтканинної рідини, крововтрата, анемія, біль, лактація, недосипання і зміна препаратів можуть спровокувати задишку, ФП, ШТ або набряк легень. Пацієнтка із симптомною ГКМП, значною обструкцією ВТЛШ, аритміями або ІКД потребує післяпологового спостереження щонайменше у перші 24-72 години за індивідуальним планом.

• Контроль АТ, ЧСС, SpO2, діурезу, симптомів задишки, болю в грудях і серцебиття.
• Перегляд бета-блокатора, антикоагуляції, діуретика і сумісності препаратів із лактацією.
• Повторна ТТЕ або кардіологічний огляд за клінікою та планом.
• Оцінка ІКД після пологів, якщо були спрацьовування або аритмії.
• План післяпологової контрацепції, якщо наступна вагітність має бути відтермінована до кардіологічної стабілізації.
• План сімейного скринінгу і спостереження дитини, якщо є підтверджена або підозрювана спадкова ГКМП.

Фраза для документації

Вагітність __ тижнів / післяпологовий день __. Діагноз: гіпертрофічна кардіоміопатія __ фенотип, обструкція ВТЛШ так/ні __. Симптоми: задишка __, біль у грудях __, синкопе/пресинкопе __, серцебиття __, ортопное __. Сімейний анамнез: ГКМП __, РСС __, ІКД у родичів __. Показники: АТ __, ЧСС __, SpO2 __, гемоглобін __. ЕКГ: __. ТТЕ від __: максимальна товщина ЛШ __ мм, градієнт ВТЛШ у спокої __ мм рт. ст., за провокації __ мм рт. ст., ФВ ЛШ __ %, ЛП __, мітральна регургітація __, тиск у легеневій артерії __. Ритм: ФП/ШТ/інші __, холтер __, ІКД так/ні __. Ризик mWHO __. План: кардіолог __, електрофізіолог __, генетичне консультування __, бета-блокатор __, антикоагуляція __, повторна ТТЕ __, місце пологів __, аналгезія __, інфузійна тактика __, другий період __, післяпологовий моніторинг __, контрацепція __, план для дитини/родичів __.

Джерела для поглиблення

• PubMed: 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy
• Сторінка ESC із матеріалами рекомендацій щодо серцево-судинних захворювань у вагітності
• American College of Cardiology: 2024 Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline – key perspectives
• American College of Cardiology: Hypertrophic Cardiomyopathy guideline hub
• PubMed: настанова AHA/ACC 2024 щодо гіпертрофічної кардіоміопатії
• GeneReviews: Nonsyndromic Hypertrophic Cardiomyopathy Overview

Пов’язане навчання та матеріали KDM

• Вебінар KDM: лікарські помилки та ризик-менеджмент в акушерстві й гінекології
• Практичний тренінг KDM: базові навички в лапароскопії та гістероскопії
• Електронний курс: етичні та юридичні питання у практиці лікаря
• Бібліотека KDM: гайдлайни, переклади та джерела для лікарів
• Огляд KDM: аритмії у вагітності
• Огляд KDM: аортальний стеноз у вагітності
• Огляд KDM: перипартальна кардіоміопатія
• Огляд KDM: вроджені вади серця у вагітності
• Огляд KDM: легенева артеріальна гіпертензія
• Огляд KDM: післяпологова кровотеча
• Інші клінічні огляди KDM