Легенева артеріальна гіпертензія у вагітності: mWHO IV і пологи
Легенева артеріальна гіпертензія у вагітності - це не діагноз для спостереження у звичайному маршруті. Якщо ЛАГ підтверджена або високо ймовірна, пацієнтку треба швидко перевести в експертний кардіоакушерський центр.
Легенева артеріальна гіпертензія у вагітності – це одна з ситуацій, де акушерська звичка “спостерігати і подивитися в динаміці” може бути небезпечною. Вагітність збільшує об’єм крові, серцевий викид, частоту пульсу і навантаження на правий шлуночок. Пологи додають біль, зміну венозного повернення, крововтрату, інфузії та ризик гіпоксемії. Після пологів відбувається швидкий перерозподіл крові. Для пацієнтки з легеневою артеріальною гіпертензією ці фізіологічні зміни можуть перейти в правошлуночкову недостатність, аритмію, тромбоз або раптову декомпенсацію.
Клінічно важливо розділяти три різні стани: випадкову ехокардіографічну підозру на підвищений тиск у легеневій артерії; легеневу гіпертензію як наслідок лівосерцевої або легеневої патології; і справжню легеневу артеріальну гіпертензію, яка належить до найвищого акушерського ризику. У рекомендаціях ESC 2025 серцево-судинні захворювання з тяжкою легеневою гіпертензією залишаються в зоні дуже високого ризику, а вагітність при легеневій артеріальній гіпертензії зазвичай не рекомендована.
Цей огляд продовжує кардіоакушерський блок після матеріалів про вроджені вади серця у вагітності і механічний клапан та антикоагуляцію. Для практичних перетинів також важливі огляди про венозну тромбоемболію, прееклампсію, затримку росту плода, післяпологову кровотечу і материнський сепсис.
Скорочення і визначення
Легенева гіпертензія (ЛГ) – гемодинамічний стан із підвищеним тиском у легеневій артерії. Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) – окрема підгрупа ЛГ, за якої проблема переважно в легеневих артеріолах, а не в лівому серці чи легеневій паренхімі. Середній тиск у легеневій артерії (mPAP) і легеневий судинний опір (PVR) – гемодинамічні показники, які підтверджують діагноз під час катетеризації правих відділів серця. Катетеризація правих відділів серця – інвазивний метод підтвердження ЛГ і оцінки гемодинаміки.
Правий шлуночок (ПШ) – камера серця, яка прокачує кров у легені; саме його недостатність часто визначає прогноз при ЛАГ. Функціональний клас Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ-ФК) описує обмеження активності при ЛГ. Модифікована класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я для серцевого ризику у вагітності (mWHO) відносить найнебезпечніші серцеві стани до IV класу, де вагітність зазвичай протипоказана. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) – базове ультразвукове дослідження серця. N-кінцевий фрагмент пропептиду натрійуретичного пептиду B (NT-proBNP) – лабораторний маркер навантаження на серце.
Не вся ЛГ однакова
Акушеру часто приносять висновок ТТЕ з фразою “помірна легенева гіпертензія”. Це ще не повний діагноз. Потрібно зрозуміти, чи це оцінка за швидкістю трикуспідальної регургітації, чи є ознаки перевантаження ПШ, чи є лівосерцева хвороба, легенева патологія, тромбоемболія, вроджена вада серця або системне захворювання. Але якщо підозра висока, зволікати не можна: вагітну треба направляти до команди, яка вміє вести ЛГ у вагітності.
| Сценарій | Що може стояти за ним | Акушерська дія |
|---|---|---|
| Підозра на ЛГ на ТТЕ без симптомів | Хибна оцінка, фізіологічна зміна, лівосерцева хвороба, рання ЛГ. | Повторна експертна ТТЕ, кардіолог, оцінка ПШ, сатурації, симптомів і причин. |
| ЛГ через лівосерцеву патологію | Клапанна хвороба, діастолічна дисфункція, кардіоміопатія. | Лікувати основну серцеву причину; не призначати ЛАГ-препарати автоматично. |
| ЛГ через легеневу хворобу або гіпоксемію | Хронічна легенева хвороба, тромбоемболічна хвороба, гіпоксія. | Пульмонолог, кисень за показаннями, діагностика тромбоемболії при підозрі. |
| ЛАГ або синдром Ейзенменгера | Первинна, спадкова, асоційована з вродженою вадою серця, системним захворюванням або іншими станами. | Експертний центр; обговорення дуже високого материнського ризику і спеціалізованого маршруту. |
Коли це mWHO IV
ЛАГ, синдром Ейзенменгера і тяжка ЛГ належать до станів, при яких вагітність не рекомендована через високий материнський ризик. Якщо пацієнтка звертається до вагітності, потрібне прегравідарне консультування, надійна контрацепція і чесне обговорення ризику. Якщо вагітність уже настала, пацієнтка має швидко отримати експертну консультацію щодо продовження або переривання вагітності, а не звичайне направлення “до кардіолога за місцем проживання”.
- Підтверджена ЛАГ: ідіопатична, спадкова, асоційована з вродженою вадою серця, системною склеродермією, портальною гіпертензією або іншими станами.
- Синдром Ейзенменгера: шунтова вроджена вада з легеневою судинною хворобою і ціанозом.
- Правошлуночкова недостатність: набряки, гепатомегалія, асцит, синкопе, високий NT-proBNP, дилатація або дисфункція ПШ.
- Гіпоксемія: низька сатурація, ціаноз, обмеження толерантності до навантаження.
- Погіршення під час вагітності: наростання задишки, синкопе, біль у грудях, падіння сатурації або потреба в госпіталізації.
Як діяти, якщо пацієнтка вже вагітна
Якщо вагітність продовжується, маршрут має бути експертним і мультидисциплінарним: спеціаліст із ЛГ, кардіолог, акушер-гінеколог високого ризику, анестезіолог, інтенсивіст, неонатолог, за потреби гематолог і кардіохірург. Ведення має бути не реактивним, а плановим: оцінка ризику, терапія, моніторинг ПШ, план пологів, післяпологове місце спостереження і готовність до кризу ЛГ.
| Блок | Що оцінити | Навіщо |
|---|---|---|
| Клініка | Задишка, синкопе, біль у грудях, набряки, ціаноз, сатурація, ВООЗ-ФК. | Визначити, чи є ознаки правошлуночкової декомпенсації. |
| Серце | ТТЕ: розмір і функція ПШ, тиск у легеневій артерії, клапани, перикард, ліве серце. | Відрізнити ЛАГ від інших причин і стежити за ПШ. |
| Лабораторія | NT-proBNP, гемоглобін, нирки, печінка, електроліти, коагуляція за показаннями. | Виявити декомпенсацію, анемію, органну дисфункцію і безпеку терапії. |
| Фетальний блок | Анатомічне УЗД, ріст плода, доплерометрія за показаннями, фетальна ехокардіографія при вродженій ваді серця. | Гіпоксемія і плацентарна дисфункція підвищують фетальний ризик. |
| Місце допомоги | Центр із ЛГ-терапією, інтенсивною терапією, анестезіологією, неонатологією. | Декомпенсація може розвиватися швидко, особливо навколо пологів. |
Препарати: не переносити невагітний список автоматично
У ЛАГ є препарати, які можуть бути життєво важливими для матері, і препарати, які протипоказані через фетальний ризик. Антагоністи рецепторів ендотеліну, такі як бозентан, амбризентан або мацитентан, зазвичай протипоказані у вагітності через тератогенність. Ріоцигуат також не використовують у вагітності. Інгібітори фосфодіестерази 5, наприклад силденафіл, і препарати простациклінового шляху можуть застосовуватися в експертному центрі, коли користь для матері переважає ризики. Вибір терапії має робити спеціаліст із ЛГ, а не акушер самостійно.
| Клас препарату | Практична логіка | Акушерський коментар |
|---|---|---|
| Антагоністи рецепторів ендотеліну | Зазвичай припиняють до вагітності або при її виявленні. | Потрібна контрацепція до вагітності і швидка заміна плану після виявлення вагітності. |
| Інгібітори фосфодіестерази 5 | Можуть бути частиною ЛАГ-терапії в експертному маршруті. | Не призначати для “плацентарного” показання; це терапія матері з ЛАГ. |
| Простацикліновий шлях | Внутрішньовенні або інгаляційні препарати можуть бути потрібні при тяжкій ЛАГ. | Потрібна команда, яка вміє вести помпу, катетер, інфекційні та гемодинамічні ризики. |
| Діуретики, кисень, антикоагуляція | Підбирають за клінікою, ПШ, сатурацією, тромбозом і ризиком кровотечі. | Надмірна інфузія і надмірне висушування можуть бути однаково небезпечними. |
Диференціальний діагноз: прееклампсія, тромбоемболія, сепсис
Задишка, тахікардія, набряки і підвищення тиску у вагітної з ЛГ можуть мати кілька причин одночасно. Прееклампсія підвищує післянавантаження і може погіршити ПШ. Тромбоемболія легеневої артерії може різко підняти легеневий судинний опір. Сепсис, гарячка, анемія, ацидоз і гіпоксемія можуть спровокувати криз ЛГ. Тому будь-яке погіршення треба вести як невідкладний стан із широким диференціальним рядом.
- Підозра на прееклампсію: використовуйте маршрут тяжкої прееклампсії, але враховуйте ризик рідини, магнію, антигіпертензивної терапії та ПШ.
- Підозра на тромбоемболію: не відкладайте діагностику; див. огляд про венозну тромбоемболію у вагітності.
- Підозра на сепсис: раннє лікування інфекції критичне, але інфузії мають бути контрольованими; див. материнський сепсис.
- Погіршення росту плода: оцінюйте гіпоксемію, плацентарну дисфункцію і доплерометрію за алгоритмом затримки росту плода.
Пологи: планувати до декомпенсації
Оптимальний спосіб розродження при ЛАГ не зводиться до універсального “кесарів” або “вагінальні”. Рішення залежить від тяжкості ЛГ, функції ПШ, терапії, антикоагуляції, акушерської ситуації, зрілості плода і досвіду центру. Часто при тяжкій ЛАГ планують розродження в умовах операційної або інтенсивного моніторингу з готовністю до інвазивної гемодинамічної підтримки. Для стабільніших пацієнток рішення може бути індивідуальним. Ключове – уникнути спонтанної, неконтрольованої ситуації без команди.
- Анестезія: має уникати гіпоксемії, гіперкапнії, ацидозу, болю і різкого падіння системного тиску.
- Інфузії: потрібен баланс; надмірна рідина може перевантажити ПШ, недостатній об’єм може погіршити серцевий викид.
- Окситоцин: зазвичай перевага за повільним контрольованим введенням; різкі болюси можуть бути гемодинамічно небезпечні.
- Ергометрин: небажаний, бо може підвищувати легеневий і системний судинний опір.
- Кровотеча: алгоритм післяпологової кровотечі має бути адаптований до ПШ, антикоагуляції і обмеження рідини.
Післяпологовий період: найнебезпечніше не позаду
Перші 24-72 години після пологів часто є найризикованішими. Автотрансфузія з матки, мобілізація позасудинної рідини, зміна судинного опору, біль, анемія, інфекція і відновлення антикоагуляції можуть різко змінити навантаження на ПШ. Високоризикова пацієнтка має спостерігатися у відділенні, де можна швидко лікувати правошлуночкову недостатність, гіпоксемію, аритмію, кровотечу і тромбоз.
| Післяпологова загроза | Ознаки | Дія |
|---|---|---|
| Правошлуночкова недостатність | Наростання задишки, гіпоксемія, набряки, гепатомегалія, гіпотензія. | Інтенсивіст і спеціаліст із ЛГ, контроль рідини, кисень, ЛАГ-терапія, вазопресорна підтримка за потреби. |
| Криз ЛГ | Раптова гіпоксемія, падіння тиску, тахікардія, біль у грудях, синкопе. | Уникати гіпоксії, гіперкапнії, ацидозу; ескалація ЛАГ-терапії та інтенсивна допомога. |
| Кровотеча | Атонія, травма, антикоагуляція, коагулопатія. | Швидкий акушерський контроль джерела кровотечі без неконтрольованої інфузійної перевантаженості. |
| Тромбоз | Іммобілізація, кесарів розтин, центральний катетер, ЛГ, післяпологова гіперкоагуляція. | Індивідуальна тромбопрофілактика або лікувальна антикоагуляція після оцінки кровотечі. |
Контрацепція і довгостроковий план
Пацієнтка з ЛАГ має отримати контрацептивний план до виписки. Незапланована повторна вагітність може бути небезпечною. Вибір методу залежить від тромбозу, антикоагуляції, кровотеч, печінки, взаємодій із ЛАГ-препаратами і вподобань пацієнтки. Естрогенвмісні методи часто небажані через тромботичний ризик. Довготривалі оборотні методи можуть бути доречними, але встановлення внутрішньоматкового засобу у високоризикової пацієнтки має плануватися без вазовагальної або кровотечної імпровізації. Базовий підхід можна звірити з оглядом про післяпологову контрацепцію.
Мінімальний чекліст для карти
- Тип ЛГ: ЛАГ, ЛГ через ліве серце, ЛГ через легеневу хворобу, хронічна тромбоемболічна ЛГ або інша форма.
- Дані підтвердження: ТТЕ, катетеризація правих відділів серця, mPAP, PVR, сатурація, ВООЗ-ФК, NT-proBNP.
- Стан ПШ: розмір, функція, регургітація трикуспідального клапана, ознаки правошлуночкової недостатності.
- mWHO-клас і документоване консультування щодо материнського ризику.
- ЛАГ-препарати: що припинено, що продовжено, що додано, хто відповідає за корекцію.
- План місця пологів, анестезії, інфузій, утеротоніків, антикоагуляції, післяпологового спостереження і контрацепції.
Пов’язане навчання та матеріали Школи
- Вебінар з ризик-менеджменту в акушерстві: для рішень у критично високому материнському ризику
- Електронний курс з базових навичок в акушерстві та гінекології
- Курс з медичної етики: інформована згода, протипоказана вагітність і спільне рішення
- Розділ «Бібліотека»: настанови і першоджерела для самостійного читання
- Усі клінічні огляди розділу
Джерела
- Настанови ESC 2025 щодо серцево-судинних захворювань під час вагітності.
- PubMed-запис настанов ESC/ERS 2022 щодо діагностики та лікування легеневої гіпертензії.
- ACOG Practice Bulletin №212: Pregnancy and Heart Disease.
- Консенсус Pulmonary Vascular Research Institute щодо вагітності при легеневій гіпертензії.
- Огляд Pulmonary arterial hypertension in pregnancy у PubMed Central.
- Огляд Pregnancy in Pulmonary Arterial Hypertension: A Multidisciplinary Approach.
Джерела та пов'язані матеріали
