Новини KDM CME Project

Аортопатії у вагітності: Марфан, двостулковий клапан і дисекція

Клінічна шпаргалка Акушерство Вагітність Клінічна практика Серцево-судинні стани
Коротко для практики:

Біль у грудях, спині або між лопатками у вагітної з дилатацією аорти, Марфаном, двостулковим аортальним клапаном або коарктацією - це дисекція, доки не доведено інше. Не чекайте планового УЗД.

Аортопатія у вагітності – це не лише цифра діаметра аорти у міліметрах. Це поєднання спадкової або набутої слабкості стінки аорти, гемодинамічного навантаження вагітності, артеріального тиску, болю, пологів і післяпологового періоду. Найгірший сценарій – дисекція аорти, тобто розшарування її стінки. Воно може виникнути під час вагітності, у пологах або після пологів, а симптоми легко помилково списати на рефлюкс, міалгію, панічну атаку, прееклампсію або легеневу емболію.

Для акушера-гінеколога головне – вчасно розпізнати, що пацієнтка не належить до звичайного маршруту. Синдром Марфана, синдром Лойса-Дітца, судинний тип синдрому Елерса-Данлоса, двостулковий аортальний клапан із дилатацією аорти, коарктація аорти, синдром Тернера, сімейна торакальна аневризма або попередня дисекція потребують чіткої кардіоакушерської стратегії. Настанови ACC/AHA щодо хвороб аорти і рекомендації ESC щодо серцево-судинних захворювань у вагітності підкреслюють: ризик залежить не лише від діаметра, а й від діагнозу, темпу росту, сімейного анамнезу, тиску і попередніх подій.

Цей огляд доповнює матеріали про вроджені вади серця у вагітності, легеневу артеріальну гіпертензію, механічний клапан і антикоагуляцію, хронічну артеріальну гіпертензію, тяжку прееклампсію, венозну тромбоемболію, післяпологову кровотечу і затримку росту плода.

Скорочення і визначення

Аортопатія – захворювання аорти з ризиком дилатації, аневризми або дисекції. Дилатація аорти – збільшення її діаметра порівняно з очікуваним для розміру тіла, віку і статі. Аневризма – патологічне розширення судини. Дисекція аорти – розшарування стінки аорти з утворенням хибного просвіту. Корінь аорти – початкова частина аорти біля аортального клапана; саме він часто розширюється при синдромі Марфана.

Двостулковий аортальний клапан – вроджений варіант клапана з двома стулками замість трьох; він може поєднуватися з дилатацією висхідної аорти. Комп’ютерна томографічна ангіографія (КТ-ангіографія) – швидкий метод діагностики дисекції або аневризми. Магнітно-резонансна ангіографія (МР-ангіографія) – метод візуалізації аорти без іонізувального випромінювання, якщо клінічна ситуація дозволяє. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) – ультразвукове дослідження серця і кореня аорти. Модифікована класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я для серцевого ризику у вагітності (mWHO) допомагає визначити рівень материнського ризику.

Хто в групі ризику

Стан Ключовий ризик Що має знати акушер
Синдром Марфана Дилатація кореня аорти, дисекція, мітральна регургітація. Ризик зростає з діаметром кореня, але дисекція можлива і при менших діаметрах.
Синдром Лойса-Дітца Агресивніша судинна крихкість, дисекція при менших діаметрах. Пороги для втручання часто нижчі, потрібен генетико-кардіологічний центр.
Судинний тип синдрому Елерса-Данлоса Розрив артерій, матки або інших тканин, складні хірургічні рішення. Вагітність може бути надзвичайно високоризиковою навіть без великої аорти.
Двостулковий аортальний клапан Дилатація висхідної аорти, аортальний стеноз або регургітація. Потрібно виміряти не лише клапан, а й корінь та висхідну аорту.
Коарктація аорти Гіпертензія, аневризми, дисекція, церебральні аневризми в анамнезі. Тиск на руках і ногах, залишкова коарктація та контроль тиску критичні.
Попередня дисекція або операція на аорті Повторна дисекція, ураження інших сегментів аорти. Оперований сегмент не гарантує безпеку всієї аорти.

До вагітності або на першому візиті

Ідеальний час для оцінки аортопатії – до вагітності. Якщо пацієнтка вже вагітна, перший візит має швидко відповісти на три питання: який точний діагноз, який максимальний діаметр аорти, і чи потрібен центр високого ризику. Не достатньо записати “Марфан під питанням” або “аорта трохи розширена”. Потрібні цифри, сегмент, метод вимірювання і динаміка.

  • Встановити діагноз: синдром Марфана, Лойса-Дітца, судинний тип Елерса-Данлоса, двостулковий клапан, коарктація, синдром Тернера, сімейна аневризма або інший стан.
  • Виміряти аорту: корінь, синуси Вальсальви, синотубулярне з’єднання, висхідна аорта, дуга і низхідна аорта за показаннями.
  • Порівняти з попередніми вимірами: темп росту може бути важливішим за один ізольований діаметр.
  • Оцінити тиск: хронічна гіпертензія і прееклампсія підвищують навантаження на аорту; див. хронічну артеріальну гіпертензію.
  • Переглянути ліки: бета-блокатори часто є частиною маршруту, а інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту і блокатори рецепторів ангіотензину зазвичай несумісні з вагітністю.
  • Спланувати місце допомоги: якщо ризик високий, пацієнтка має вестися в центрі з кардіологом, кардіохірургом, акушером високого ризику, анестезіологом і неонатологом.

Діаметр аорти: чому одна цифра не вирішує все

Пороги ризику різні для різних діагнозів. При синдромі Марфана ризик суттєво зростає при більшому діаметрі кореня аорти, але не дорівнює нулю при менших розмірах. При синдромі Лойса-Дітца або судинному типі Елерса-Данлоса дисекція може виникати при менших діаметрах. При двостулковому аортальному клапані важливо, чи є супутня коарктація, сімейний анамнез дисекції, темп росту і точний сегмент дилатації. Тому фраза “до 45 мм можна” без діагнозу є небезпечною.

Параметр Що означає Практичний висновок
Максимальний діаметр Найбільший вимір у будь-якому сегменті аорти. Записуйте сегмент і метод, а не лише цифру.
Індексований розмір Оцінка з урахуванням площі поверхні тіла. Особливо важливо при синдромі Тернера або низькому зрості.
Темп росту Збільшення діаметра в часі. Швидке збільшення підвищує ризик навіть до формального порогу.
Генетичний діагноз Марфан, Лойс-Дітц, Елерс-Данлос, сімейна аортопатія. Визначає поріг втручання, частоту контролю і допустимість вагітності.
Сімейний анамнез Дисекція або раптова смерть у родині. Знижує поріг настороженості і потребує генетичного консультування.

Як часто контролювати аорту

Частота візуалізації залежить від діагнозу і діаметра. У низькому ризику може бути достатньо контролю кожного триместру або за планом кардіолога. При більших діаметрах, швидкому рості, синдромі Лойса-Дітца, попередній дисекції або симптомах контроль має бути частішим. ТТЕ добре оцінює корінь і висхідну аорту в частини пацієнток, але не завжди бачить дугу і низхідну аорту. МР-ангіографія без гадолінію корисна, коли потрібно побачити більший сегмент аорти без іонізувального випромінювання.

Якщо є гострий біль, нестабільність або висока підозра на дисекцію, діагностика має бути невідкладною. КТ-ангіографія в такій ситуації не повинна відкладатися лише через вагітність, бо пропущена дисекція небезпечніша за контрольоване діагностичне опромінення. Вибір методу робить команда, але акушер має чітко сформулювати підозру.

Симптоми дисекції: коли діяти негайно

Класичний симптом – раптовий сильний біль у грудях, спині або між лопатками. Але у вагітних картина може бути не такою демонстративною. Біль може нагадувати рефлюкс, міозит, панічну атаку, біль при прееклампсії або тромбоемболію. Якщо пацієнтка має аортопатію, поріг для візуалізації має бути низьким.

  • Біль: раптовий, інтенсивний, у грудях, спині, шиї, щелепі, між лопатками або животі.
  • Неврологічні симптоми: слабкість, синкопе, порушення мови, асиметрія пульсу.
  • Гемодинаміка: гіпотензія, шок, різниця тиску між руками, новий шум аортальної регургітації.
  • Акушерська пастка: біль у правому підребер’ї або епігастрії може паралельно вимагати оцінки тяжкої прееклампсії, але це не виключає аорту.
  • Легенева пастка: задишка і біль у грудях можуть вести до алгоритму тромбоемболії легеневої артерії, але при аортопатії дисекція має бути поруч у диференціальному ряду.

Тиск і препарати

Контроль артеріального тиску – одна з небагатьох речей, які реально зменшують механічне навантаження на аорту. У пацієнток із аортопатією часто використовують бета-блокатори, особливо при синдромі Марфана або інших спадкових аортопатіях, якщо немає протипоказань. Водночас треба пам’ятати про фетальний ріст: бета-блокатори можуть асоціюватися з меншим ростом плода, тому потрібне серійне УЗД, а не відмова від кардіопротекції без підстав.

При гіпертензії у вагітності препарати обирають за акушерськими стандартами, але з аортальним контекстом. Різкі підйоми тиску небезпечні. Прееклампсія для такої пацієнтки – не лише акушерське ускладнення, а фактор ризику для аорти. Тому контроль тиску, аналіз симптомів і рішення про розродження мають бути спільними.

Плід і генетика

Якщо аортопатія спадкова, вагітність має генетичний вимір. Пацієнтка може передати патогенний варіант дитині з імовірністю, що залежить від типу успадкування. Генетичне консультування потрібне не для абстрактної інформації, а для репродуктивних рішень: доімплантаційне генетичне тестування в майбутньому, інвазивна діагностика за бажанням пари, фетальна ехокардіографія, план неонатального огляду і спостереження дитини.

Фетальний нагляд залежить від материнського стану, тиску, препаратів і плацентарного ризику. Якщо є гіпертензія, бета-блокатор, ціаноз, супутня серцева патологія або інші фактори, серійна оцінка росту плода є практично доцільною. При підозрі на затримку росту використовуйте алгоритм затримки росту плода.

Пологи: спосіб залежить від аорти і акушерської ситуації

Вагінальні пологи часто можливі при нижчому ризику, стабільній аорті і доброму контролі тиску. Мета – уникати різких гемодинамічних піків: адекватне знеболення, контроль тиску, обмеження тривалого потужного періоду і готовність до акушерського допоміжного завершення другого періоду за показаннями. Кесарів розтин розглядають при високому ризику дисекції, великій дилатації аорти, швидкому рості, попередній дисекції, деяких генетичних синдромах або акушерських показаннях.

Ситуація Можлива стратегія Що має бути готове
Низький ризик, стабільна аорта Планові вагінальні пологи за акушерськими показаннями. Епідуральна аналгезія за планом, контроль тиску, уникнення надмірного навантаження.
Проміжний ризик або більша дилатація Індивідуальний план у центрі з кардіологом і анестезіологом. Обговорення другого періоду, інструментального завершення або кесаревого розтину.
Високий ризик дисекції Часто плановий кесарів розтин у кардіоакушерському центрі. Кардіохірургічна доступність, кров, інтенсивна терапія, контроль тиску.
Підозра на гостру дисекцію Невідкладна візуалізація і командне рішення. Акушер, кардіохірург, анестезіолог, неонатолог, інтенсивна терапія.

Післяпологова кровотеча в пацієнтки з аортопатією потребує стандартної швидкості дій, але гемодинаміка має бути контрольованою. Алгоритм післяпологової кровотечі корисний як база, але інфузії, вазопресори, утеротоніки і тиск слід узгоджувати з анестезіологом і кардіологом.

Післяпологовий період

Ризик дисекції не закінчується після народження дитини. Перші дні і тижні після пологів залишаються небезпечними через перерозподіл крові, зміну судинного опору, біль, недосипання, гіпертензію, прееклампсію, анемію та лактаційне навантаження. Пацієнтка з аортопатією має мати план спостереження після виписки: контроль тиску, симптоми для негайного звернення, термін повторної візуалізації аорти і відновлення або корекція кардіологічної терапії.

  • Не виписувати без плану: особливо при великій аорті, гіпертензії, прееклампсії, болю або зміні терапії.
  • Пояснити симптоми: біль у грудях, спині, шиї, раптова слабкість, синкопе, задишка, неврологічні симптоми.
  • Контролювати тиск: домашній моніторинг і зрозумілі пороги звернення.
  • Запланувати контрацепцію: незапланована повторна вагітність може бути небезпечною; див. післяпологову контрацепцію.

Мінімальний чекліст для карти

  • Точний діагноз аортопатії, генетичний результат або причина підозри.
  • Максимальний діаметр аорти, сегмент, метод вимірювання, дата і динаміка.
  • mWHO-клас, кардіологічний висновок, місце ведення і місце пологів.
  • План контролю тиску, бета-блокатора або іншої терапії, протипоказані препарати.
  • План візуалізації аорти під час вагітності і після пологів.
  • План дій при болю у грудях, спині або між лопатками.
  • Спосіб розродження, знеболення, обмеження другого періоду, план кровотечі і післяпологового спостереження.

Пов’язане навчання та матеріали Школи

Джерела

Джерела та пов'язані матеріали

Михайло Медведєв