Плазмоклітинний вульвіт (plasma cell vulvitis, Zoon vulvitis, vulvitis circumscripta plasmacellularis) – рідкісна, але дуже практична тема для гінеколога. Пацієнтка може приходити з печінням, болем, диспареунією, свербежем, липкими виділеннями, контактною кровоточивістю або словами “там постійно червоне і болить”. У карті часто вже є кілька курсів антимікотиків, metronidazole, емпіричні мазі, негативні посіви або коротке поліпшення на стероїді. Найгірша помилка – вважати, що якщо це не Candida і не ІПСШ, то “нічого немає”.

Клінічна підказка: plasma cell vulvitis зазвичай виглядає як чітко окреслена червона, оранжево-червона або коричнево-червона блискуча ерозивно-плямиста ділянка слизової чи присінка, інколи з “cayenne pepper spots” – дрібними червоно-коричневими точками. DermNet описує цей стан у групі plasma cell balanitis/vulvitis і нагадує: діагноз часто потребує біопсії. Систематичний огляд лікування plasma cell vulvitis показує, що доказова база невелика і здебільшого складається з case reports / case series, тому важливо не обіцяти швидкого “вилікування назавжди”. Сучасна PubMed-робота про клінічні фенотипи підкреслює неоднорідність проявів, а дані про DIV і plasma cell vulvitis як можливий спектр запалення допомагають не розділяти вульву і піхву штучно, коли симптоми перетинаються.

1. Коли думати про plasma cell vulvitis

Це не діагноз першого погляду при будь-якому почервонінні. Про нього варто подумати, коли скарги хронічні або рецидивні, локальна червона пляма не зникає після адекватного лікування інфекцій/дерматиту, є burning або rawness, контактна кровоточивість, поверхневі ерозії, біль при сексі чи огляді, а стандартні мазки і NAAT не пояснюють картину. Часто пацієнтка вже має висновок “vulvitis”, “vestibulitis”, “recurrent candidiasis”, “atrophy”, “lichen?”, але жоден маршрут не спрацював повністю.

Початок може бути в будь-якому віці дорослої пацієнтки, але у практиці частіше це перименопауза або постменопауза, іноді на фоні GSM, локального подразнення, вологого середовища, механічного тертя або супутніх дерматозів. Важливо: estrogen deficiency може посилювати симптоми, але не кожна червона ділянка у менопаузі – це лише атрофія. Якщо пляма чітко окреслена, блискуча, ерозивна або кровоточить, потрібна інша дисципліна.

• Скарги: печіння, біль, диспареунія, свербіж, “рана”, контактна кровоточивість, sticky discharge, відчуття сирості.
• Огляд: well-demarcated red/orange glazed patch, erosions, petechial або cayenne pepper-like dots, tenderness.
• Локалізація: vestibule, labia minora, periurethral area, introitus, іноді вагінальна слизова.
• Хід: chronic або relapsing, неповна відповідь на протигрибкові/антибактеріальні схеми.
• Пастка: назвати це “подразненням” без документування, фотографії за згодою або біопсії при персистенції.

2. Чому не можна починати з tacrolimus

Tacrolimus часто згадується в case reports як варіант лікування, але для гінеколога перший крок інший: підтвердити, що перед нами не cancer, VIN, Paget disease, erosive lichen planus, lichen sclerosus з атиповою ділянкою, fixed drug eruption, герпес, кандидоз, контактний дерматит або травма. Інакше є ризик місяцями пригнічувати запалення й відкласти діагноз, який потребував біопсії одразу.

Біопсія не потрібна для кожного епізоду гострого подразнення. Але при plasma cell vulvitis вона часто стає поворотною точкою, бо гістологія має показати щільний плазмоклітинний інфільтрат і водночас допомогти виключити неоплазію або інший дерматоз. Практичні матеріали ISSVD щодо вульварних станів корисні саме цим принципом: персистуюча, атипова, ерозивна, пігментована, гіперкератотична або non-healing ділянка потребує histology route, а не нескінченного емпіричного лікування.

3. Що має бути в описі огляду

Фраза “вульва червона” майже не допомагає наступному лікарю. Опис має бути картографічним. Укажіть точну локалізацію за “годинником”, розмір, колір, межі, блиск/глазурованість, ерозії, поверхню, кровоточивість, болючість при дотику, наявність виділень, зміни архітектури, рубцювання, білі ділянки, гіперкератоз, пігментацію, вузол або індурацію. Якщо пацієнтка погоджується, медична фотографія з конфіденційним зберіганням може дуже допомогти динаміці.

4. Диференціал: що треба активно виключити

Plasma cell vulvitis – діагноз на перетині вульварної дерматології, вагініту, болю і онконастороженості. Саме тому його не можна ставити лише за фото або за невдачею протигрибкового лікування. Мінімальний диференціал має включати інфекції, дерматози, неоплазію, травму, GSM і pain syndromes.

• Candida, BV, trichomoniasis, HSV, cervicitis. Симптоми можуть перетинатися; testing має бути цільовим, а не “ще один крем”.
• Erosive lichen planus. Часто дає ерозії, burning, dyspareunia, вагінальне залучення і може рубцювати; див. KDM про плоский лишай вульви і піхви.
• Lichen sclerosus. Білі ділянки, fissures, architectural loss, cancer risk; див. KDM про ліхен склерозус.
• VIN, Paget disease, vulvar SCC. Persistent red, white, pigmented, erosive або eczematous lesion потребує histology route; поруч корисний KDM про хворобу Педжета вульви.
• Contact dermatitis / lichen simplex. Частіше дає itch-scratch cycle, екскоріації, lichenification, зв’язок із подразниками; базовий маршрут є в KDM про свербіж вульви.
• GSM. Сухість і печіння можуть співіснувати, але focal glazed patch не треба списувати лише на менопаузу.
• Vulvodynia / pelvic floor. Якщо біль зберігається після контролю запалення, потрібен cotton-swab test і оцінка тазового дна; див. KDM про вульводинію.

5. pH, microscopy і мазки: корисні, але не замінюють біопсію

Якщо є виділення, запах, свербіж, cervicitis-risk або змішана симптоматика, зробіть pH, wet mount/мікроскопію, NAAT на trichomonas/chlamydia/gonorrhea за ризиком, Candida testing при рецидивних симптомах. Це особливо важливо, бо plasma cell vulvitis може співіснувати з вагінальним запаленням, а література про DIV/PCV spectrum нагадує: у частини пацієнток межа між вульварним і вагінальним запаленням не ідеально чиста.

Але нормальний мазок не означає, що біопсія не потрібна. Якщо є персистуюча focal lesion, ерозія, кровоточивість, atypical color/texture або невідповідність клініки й лабораторії, histology route лишається актуальним. І навпаки: позитивний Candida test не пояснює автоматично всі червоні ділянки, якщо морфологія виглядає атипово.

6. Як брати біопсію, щоб вона була корисною

Біопсія має відповідати клінічному питанню. Якщо питання “чи це plasma cell vulvitis і чи немає VIN/Paget/SCC?”, зразок беруть із репрезентативної активної ділянки, часто з краю ерозії/плями, де є патологія, але не з повністю мацерованого або травмованого центру. Якщо є різні морфології – наприклад червона пляма плюс біла бляшка або вузол – може знадобитися більше одного зразка.

У направленні патоморфологу не пишіть лише “vulvitis”. Напишіть: chronic red glazed vestibular/vulvar patch, suspected plasma cell vulvitis / Zoon vulvitis, differential erosive lichen planus, lichen sclerosus, VIN, Paget disease, SCC, infection. Так патоморфолог розуміє, чому важливі плазматичні клітини, епітеліальні зміни, dysplasia, PAS/GMS за показаннями або імуногістохімія при підозрі на Paget/neoplasia.

7. Гістологія: що очікуємо і чого боїмося пропустити

Типова гістологічна рамка plasma cell vulvitis – плазмоклітинний інфільтрат у дермі/ламіні пропрії, поверхневі ерозивні або атрофічні зміни, розширені судини, екстравазація еритроцитів, hemosiderin або подібні запальні патерни. Але жодна одна фраза не працює без клінічного кореляту. Якщо патолог описує nonspecific chronic inflammation, а клінічно ділянка персистує, треба або переглянути зразок, або повторно біопсувати найбільш підозрілу зону.

Найважливіше, що має бути виключено: HSIL/VIN, differentiated VIN, Paget disease, invasive squamous cell carcinoma, melanoma при пігменті, erosive lichen planus або інший специфічний дерматоз. Саме тому “спробуємо tacrolimus і подивимось” не є правильним шляхом для нової атипової ерозивної плями без гістології.

8. Лікування: пояснити невизначеність чесно

Доказова база лікування plasma cell vulvitis обмежена. У систематичному огляді описані різні підходи: topical corticosteroids, topical calcineurin inhibitors, intralesional corticosteroids, місцевий estrogen у вибраних пацієнток із атрофічним компонентом, емолієнти/barrier care, уникання подразників, рідше процедурні або хірургічні втручання. Жодна схема не має якості доказів, яку ми маємо для класичних інфекцій або lichen sclerosus.

Практичний старт після виключення небезпечного диференціалу: прибрати подразники, дати barrier care, лікувати доведені інфекції, скоригувати GSM якщо він є, і обрати протизапальний маршрут. Якщо клініка ближча до PCV і біопсія це підтримує, у спеціалізованій практиці часто обговорюють topical tacrolimus або pimecrolimus, іноді potent topical steroid коротким курсом чи maintenance. Пацієнтці треба пояснити печіння від tacrolimus на старті, потребу тонкого шару, контроль і те, що препарат не має використовуватися на невизначену неопластичну ділянку.

9. Що може зробити гінеколог до спеціалізованого візиту

Не кожна пацієнтка одразу потрапить у vulvar clinic. До спеціалізованого візиту гінеколог може зробити багато: зупинити повторні емпіричні курси, документувати морфологію, виключити/підтвердити інфекції, прибрати подразники, організувати біопсію або скерування на неї, дати знеболювальну й бар’єрну підтримку, пояснити, чому діагноз не є ІПСШ і не є наслідком “поганої гігієни”.

• Попросити тимчасово припинити scented products, щоденні прокладки з ароматизаторами, агресивне мило, вагінальні спреї, часті antiseptic washes.
• Рекомендувати bland emollient/barrier ointment, якщо немає контактної алергії.
• Лікувати тільки підтверджену або дуже ймовірну інфекцію; не продовжувати antifungal carousel без доказів.
• Обговорити сексуальний комфорт: лубрикант, пауза при болю, не нормалізувати кровотечу після сексу.
• За наявності GSM – локальна терапія за окремим маршрутом, але без підміни біопсії.
• За сильного болю – план analgesia, topical lidocaine для огляду/контакту за показаннями, оцінка pelvic floor.

10. Коли скеровувати швидко

Швидкий маршрут потрібен, якщо є підозра на злоякісність, нова persistent lesion у постменопаузі, кровоточивість, виразка, індурація, вузол, пігментація, non-healing fissure, architectural loss, failure of appropriate therapy, immunosuppression або сильний біль, що унеможливлює огляд чи сечовипускання. Так само швидше скеровуйте, якщо попередня біопсія “неспецифічна”, але клініка не заспокоюється.

Не всі випадки треба відразу відправляти до онкогінеколога. Але якщо ви сумніваєтеся між PCV, Paget, VIN і раннім SCC, це не dermatologic curiosity, а histology-first route. Для післябіопсійного догляду і red flags корисний окремий KDM-матеріал про vulvar biopsy/excision.

11. Як говорити з пацієнткою

Пацієнтки з хронічними вульварними симптомами часто вже чули, що “аналізи нормальні”, “це нервове”, “просто сухість” або “частіше мийтесь”. Тут важлива мова без сорому. Добра фраза:

“Я бачу стійку червону ділянку, яка не виглядає як звичайна молочниця. Є рідкісний стан, який називають plasma cell vulvitis, але перед лікуванням нам треба виключити інші причини – зокрема ліхен, передракові зміни і хворобу Педжета. Тому я хочу описати ділянку, зробити потрібні мазки і організувати біопсію. Це не означає, що я підозрюю найгірше; це означає, що ми перестаємо лікувати навмання”.

12. Фраза для направлення

Пацієнтка __ років. Скарги: burning/pain/pruritus/dyspareunia/bleeding/discharge __ тривалістю __. Попереднє лікування: antifungal/metronidazole/steroid/estrogen/tacrolimus/інше __, ефект __. Огляд: локалізація lesion __ за “годинником”, розмір __ мм, колір red/orange/brown-red __, glazed/shiny так/ні __, ерозії __, petechiae/cayenne pepper spots __, кровоточивість __, болючість __, білі бляшки/рубцювання/архітектура __, вузол/індурація/пігмент __. Вагінальне залучення __, pH __, microscopy __, Candida/BV/Trich/HSV/NAAT __. Диференціал: plasma cell vulvitis / erosive lichen planus / lichen sclerosus / VIN / Paget / SCC / infection / GSM __. Питання: biopsy з активної ділянки, histology з виключенням neoplasia і дерматозу; план протизапальної терапії після гістології.

13. Типові помилки

• Лікувати хронічну червону вульварну ділянку як recurrent Candida без повторного підтвердження.
• Призначити tacrolimus на нову ерозивну пляму без біопсії і онконастороженості.
• Не описати локалізацію, розмір і морфологію, через що неможливо оцінити динаміку.
• Заспокоїти нормальним мазком, хоча lesion персистує і кровоточить.
• Пропустити erosive lichen planus із вагінальним залученням або stenosis-risk.
• Списати постменопаузальну focal erythema лише на GSM.
• Не перевірити VIN/Paget/SCC при однобічній, інфільтрованій, пігментованій або non-healing ділянці.
• Не оцінити біль як окрему проблему: pelvic floor, vulvodynia, сексуальна функція і страх огляду можуть зберігатися після контролю запалення.

Практичний висновок

Плазмоклітинний вульвіт – рідкісний, але важливий діагноз для тих пацієнток, які роками живуть у колі “молочниця – мазь – рецидив”. Для акушера-гінеколога головне не впізнати його з першої секунди, а побачити persistent red glazed vulvar/vestibular lesion, зупинити емпіричну карусель, виключити інфекції й небезпечні дерматоонкологічні стани, правильно організувати біопсію і вести рецидиви чесно. Якщо біопсія підтримує plasma cell vulvitis і neoplasia виключена, можна обговорювати протизапальну терапію, barrier care, корекцію GSM, контроль болю та довгостроковий follow-up. Найкраща допомога тут починається з фрази: “це видно, це не ваша провина, і ми перевіримо це структурно”.

Джерела

• DermNet: Plasma cell balanitis/vulvitis
• Open-access systematic review: treatment of plasma cell vulvitis
• Open-access case report/review: plasma cell vulvitis
• PubMed: clinical phenotypes of plasma cell vulvitis
• Open-access case series: plasma cell vulvitis
• Open-access review: desquamative inflammatory vaginitis and plasma cell vulvitis spectrum
• ISSVD practical guide for vulvar conditions
• Vulvovaginal Disorders: Plasma Cell Vulvitis handout

Пов’язані матеріали KDM

• Огляд KDM: свербіж вульви, дерматит, lichen simplex і біопсія
• Огляд KDM: після vulvar biopsy/excision
• Огляд KDM: ліхен склерозус вульви
• Огляд KDM: плоский лишай вульви і піхви
• Огляд KDM: хвороба Педжета вульви
• Огляд KDM: десквамативний запальний вагініт
• Огляд KDM: вульводинія і вестибулодинія
• Усі практичні огляди KDM
• Бібліотека KDM