Цироз і портальна гіпертензія у вагітності – це не часта, але дуже висока за ціною помилки ситуація. У стабільної пацієнтки вагітність може завершитися добре, але межа між компенсацією і декомпенсацією тонка: збільшення об’єму плазми, серцевого викиду і внутрішньочеревного тиску посилює навантаження на портальну систему; пологи й післяпологовий період додають ризик кровотечі, інфекції, ниркової дисфункції та тромбозу.

Практична мета акушера-гінеколога – не вести цироз самостійно, а не пропустити портальну гіпертензію, вчасно організувати ендоскопічну оцінку, зрозуміти ризик варикозної кровотечі, не сплутати печінкову декомпенсацію з “типовою вагітністю”, узгодити пологи й анестезію та написати післяпологовий план. Пацієнтка з цирозом має бути в маршруті високого ризику разом із гепатологом, гастроентерологом-ендоскопістом, анестезіологом, неонатологом і, за потреби, трансплантаційним центром.

Цей матеріал логічно пов’язаний із нашими оглядами про гепатит B у вагітності, гепатит C у вагітності, внутрішньопечінковий холестаз вагітних, гостру жирову хворобу печінки вагітних, тромбоцитопенію у вагітності, післяпологову кровотечу, венозну тромбоемболію та тяжку прееклампсію. Саме ці сценарії часто створюють диференційний ряд при болю, жовтяниці, тромбоцитопенії, коагулопатії або кровотечі.

Скорочення і терміни

ПГ – портальна гіпертензія, підвищений тиск у системі ворітної вени. Варикси – варикозно розширені вени, найважливіші для цієї теми у стравоході та шлунку. ВВС – варикозні вени стравоходу. ШКК – шлунково-кишкова кровотеча. ЕГДС – езофагогастродуоденоскопія, ендоскопічний огляд стравоходу, шлунку і дванадцятипалої кишки. Лігування вариксів – ендоскопічне накладання гумових кілець на варикозні вени, щоб зменшити ризик або зупинити кровотечу.

MELD – модель оцінки термінальної хвороби печінки, розрахунок за лабораторними показниками для прогнозу тяжкості печінкової недостатності. Child-Pugh – клініко-лабораторна шкала тяжкості цирозу, яка враховує білірубін, альбумін, міжнародне нормалізоване відношення згортання, асцит і печінкову енцефалопатію. МНВ – міжнародне нормалізоване відношення, лабораторний показник згортання крові. ТІПС – транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування, інтервенційна процедура для зменшення портального тиску в окремих критичних ситуаціях. НМГ – низькомолекулярний гепарин.

HBsAg – поверхневий антиген вірусу гепатиту B, маркер поточної інфекції або носійства. HCV RNA – рибонуклеїнова кислота вірусу гепатиту C, тобто пряме підтвердження активної вірусної реплікації. HELLP – акушерський синдром із гемолізом, підвищеними печінковими ферментами і низькими тромбоцитами; його легко сплутати або поєднати з печінковою декомпенсацією, якщо дивитися лише на тромбоцити й ферменти.

Перший поділ: компенсована чи декомпенсована хвороба

Фраза “цироз в анамнезі” не підходить для акушерської карти. Треба зрозуміти, чи пацієнтка компенсована, чи вже мала асцит, кровотечу з вариксів, печінкову енцефалопатію, жовтяницю, ниркову дисфункцію, спонтанний бактеріальний перитоніт або потребу в трансплантаційній оцінці. Компенсований цироз із нормальним альбуміном, помірною тромбоцитопенією і відсутністю вариксів – це не той самий ризик, що цироз із асцитом, великими вариксами і попередньою кровотечею.

Преконцепційна консультація: коли краще відкласти вагітність

Якщо вагітність планова, найкращий час для рішень – до зачаття. Потрібно оцінити MELD, Child-Pugh, варикси, асцит, енцефалопатію, ниркову функцію, нутритивний статус, вакцинацію, вірусні маркери, ліки, потребу в трансплантаційній консультації й контрацепцію. При декомпенсованому цирозі вагітність може бути надзвичайно небезпечною; іноді правильніша стратегія – спочатку стабілізація, лікування причини, ендоскопічна профілактика, трансплантаційна оцінка або відтермінування зачаття.

Для жінки з хронічним гепатитом B або C важливо не змішувати дві теми: вертикальну передачу вірусу і цироз/ПГ. Пацієнтка може мати низький інфекційний ризик для немовляти, але високий материнський ризик через портальну гіпертензію. І навпаки, високий вірусний рівень без фіброзу – зовсім інший маршрут. Тому в направленні треба писати не тільки HBsAg або HCV RNA, а й тромбоцити, альбумін, білірубін, МНВ, ознаки фіброзу, варикси й попередню декомпенсацію.

Варикси: скринінг і профілактика

Портальний тиск може зростати в міру прогресування вагітності, тому відсутність кровотечі в анамнезі не означає відсутність ризику. Якщо пацієнтка з відомим цирозом або ПГ не мала недавньої ЕГДС до вагітності, питання скринінгу треба обговорити рано. У багатьох маршрутах ендоскопію планують у другому триместрі, коли це технічно й анестезіологічно простіше, але термін залежить від ризику і локальної експертизи.

Що робити з результатом ЕГДС

• Вариксів немає або вони малі без ознак ризику: спостереження, контроль симптомів, план пологів і післяпологового періоду; повторну ендоскопію визначає гепатолог.
• Великі варикси або червоні знаки: потрібна профілактика кровотечі: неселективний бета-блокатор або ендоскопічне лігування за індивідуальним рішенням.
• Попередня кровотеча з вариксів: це дуже високий ризик; план має включати вторинну профілактику, доступ до ендоскопії 24/7, трансфузійну стратегію і місце розродження.
• Шлункові варикси: складніший сценарій; потрібен гепатологічний і ендоскопічний план у центрі, який має досвід.

Неселективні бета-блокатори, наприклад пропранолол або карведилол, можуть зменшувати портальний тиск, але під час вагітності їх застосування потребує балансу: контроль материнського ризику кровотечі проти можливого впливу на ріст плода, неонатальну брадикардію або гіпоглікемію. Якщо препарат потрібен, плід має отримувати контроль росту, а неонатолог – інформацію про експозицію.

Як діяти при підозрі на варикозну кровотечу

Криваве блювання, мелена, різка слабкість, тахікардія, гіпотензія або падіння гемоглобіну у вагітної з цирозом – це не “спостерігати до ранку”. Варикозна кровотеча є материнською невідкладною ситуацією; стабілізація матері є найкращою фетальною реанімацією. Потрібні одночасно акушерська, анестезіологічна, гастроентерологічна та трансфузійна команди.

1. Виклик команди і місце допомоги. Палата інтенсивної терапії, операційна або ендоскопічний блок із можливістю захисту дихальних шляхів, трансфузії і невідкладного кесаревого розтину за акушерськими показаннями.
2. Материнська стабілізація. Дві великі венозні лінії, лабораторія, група крові, перехресна проба, гемоглобін, тромбоцити, фібриноген, МНВ, креатинін, білірубін, альбумін, лактат за потреби.
3. Акушерський моніторинг. Положення з лівим матковим зміщенням, оцінка терміну, життєздатності плода, КТГ після стабілізації матері, якщо термін дозволяє і це не затримує ендоскопію.
4. Ендоскопічний гемостаз. ЕГДС із лігуванням вариксів зазвичай є ключовим втручанням; вагітність не повинна бути причиною відкласти життєрятівну ендоскопію.
5. Медикаменти і профілактика інфекції. Вазоактивні препарати та антибіотики при циротичній варикозній кровотечі обговорюються з гепатологом і анестезіологом; тератогенний страх не має паралізувати лікування материнської кровотечі.
6. Резервні методи. При неконтрольованій кровотечі можуть знадобитися балонна тампонада як міст, ТІПС або хірургічні/інтервенційні рішення в експертному центрі.

Пологи: спосіб не визначається лише діагнозом

Цироз або ПГ самі по собі не є автоматичним показанням до кесаревого розтину. Спосіб розродження визначають акушерські показання, стан матері, контроль вариксів, коагуляція, тромбоцити, асцит, енцефалопатія, анестезіологічна оцінка і можливість безпечно діяти при кровотечі. Вагінальні пологи можуть бути доречними у стабільної компенсованої пацієнтки, але тривале потужування може бути небажаним при значній ПГ або великих вариксах; тоді заздалегідь обговорюють активне ведення другого періоду або оперативну вагінальну допомогу за акушерськими умовами.

Кесарів розтин не “лікує” портальну гіпертензію і сам додає ризик кровотечі, інфекції, тромбозу, асцитичного витікання, поганого загоєння і анестезіологічних складнощів. Якщо кесарів розтин потрібен, план має бути операційним: тромбоцити, фібриноген, кров, плазма/кріопреципітат за локальним протоколом, досвідчений хірург, анестезіолог, готовність до масивної трансфузії, контроль асциту та післяопераційної інфекції.

Анестезія і гемостаз

Нейроаксіальна анестезія може бути бажаною, але при цирозі питання не зводиться до одного числа тромбоцитів. Важливі тенденція тромбоцитів, фібриноген, МНВ, клінічна кровоточивість, прийом антикоагулянтів, інфекція, ниркова функція і локальний анестезіологічний протокол. При тяжкій коагулопатії або нестабільності може знадобитися загальна анестезія, але вона також несе ризики аспірації, кровотечі й гемодинамічної нестабільності.

• Не призначайте НПЗП після пологів механічно: при цирозі, нирковому ризику, асциті або кровотечі вони можуть бути небажаними.
• Парацетамол часто можливий у зниженій безпечній добовій дозі за гепатологічним планом, але не як “безлімітний” препарат.
• При тромбоцитопенії від ПГ не плутайте її з імунною тромбоцитопенією або HELLP-синдромом; контекст вирішує.
• Транексамова кислота при післяпологовій кровотечі може бути потрібна за акушерським протоколом, але тромбозний ризик і печінковий контекст мають бути в командному полі зору.

Асцит, енцефалопатія, інфекція і нирки

Новий або прогресуючий асцит під час вагітності – сигнал декомпенсації. Він може погіршувати дихання, харчування, рухливість, загоєння після операції і збільшувати ризик інфекції. Діуретики під час вагітності потребують обережності: спіронолактон небажаний через антиандрогенний потенціал, фуросемід може зменшувати внутрішньосудинний об’єм; рішення має бути гепатологічним. Великі парацентези можливі за показаннями, але потребують плану альбуміну, гемодинаміки й інфекційного контролю.

Печінкова енцефалопатія може виглядати як сонливість, сплутаність, “психоемоційне виснаження”, післяпологова депресія або дія седативних препаратів. Якщо є цироз, зміна свідомості – це не психологічний діагноз до виключення інфекції, кровотечі, електролітних порушень, ниркової дисфункції та енцефалопатії. Лактулоза часто є основою лікування; інші препарати узгоджують із гепатологом.

Плід і новонароджений

Ризики для плода залежать не лише від діагнозу, а й від тяжкості материнської хвороби. При цирозі частіше трапляються передчасні пологи, затримка росту плода, низька маса при народженні, госпіталізація новонародженого та ускладнення, пов’язані з материнською кровотечею або декомпенсацією. Тому контроль росту плода, плаценти, навколоплідних вод і стану матері має бути індивідуалізований.

Неонатолог має знати про бета-блокатори, противірусні препарати, значні материнські кровотечі, недоношеність, інфекції, коагулопатію і план вакцинації при вірусних гепатитах. Якщо є гепатит B, захист немовляти вакциною та імуноглобуліном у перші години після народження не повинен загубитися на тлі материнської печінкової проблеми.

Післяпологові 6 тижнів

Після пологів ризик не закінчується. Зміна гемодинаміки, крововтрата, інфекція, лактація, операційна рана, знеболення, тромбопрофілактика і відновлення діуретиків або бета-блокатора можуть спровокувати декомпенсацію. План виписки має містити не тільки акушерський контроль, а й гепатологічний маршрут.

Червоні прапорці

• Попередня кровотеча з вариксів або невідома ендоскопічна картина при відомій ПГ.
• Тромбоцити швидко знижуються або значно низькі на тлі спленомегалії.
• Новий асцит, жовтяниця, енцефалопатія, наростання креатиніну або інфекція.
• Криваве блювання, мелена, синкопе, тахікардія або падіння гемоглобіну.
• План пологів не містить ендоскопічного, анестезіологічного й трансфузійного сценарію.
• Після кесаревого розтину стандартно призначені НПЗП без оцінки цирозу, асциту, нирок і кровотечі.

Фраза для направлення або консиліуму

Вагітність __ тижнів у пацієнтки з цирозом/портальною гіпертензією. Етіологія: __. Декомпенсація в анамнезі: асцит __, енцефалопатія __, варикозна кровотеча __, жовтяниця __. Лабораторія: тромбоцити __, гемоглобін __, МНВ __, фібриноген __, альбумін __, білірубін __, креатинін __. MELD __, Child-Pugh __. ЕГДС дата __, варикси __, профілактика __. План: місце пологів __, спосіб за акушерськими показаннями/особливості __, анестезія __, кров/компоненти __, дії при ШКК __, післяпологовий гепатологічний контроль __, контрацепція __.

Практичний висновок

У вагітної з цирозом найважливіше не чекати першої катастрофи. Потрібно знати ступінь компенсації, побачити або виключити варикси, мати план кровотечі, не переплутати печінкову декомпенсацію з “нормальними” симптомами вагітності, не робити кесарів розтин лише через діагноз і не виписувати пацієнтку без гепатологічного післяпологового маршруту. Добре ведення тут – це не одна героїчна дія, а заздалегідь написаний командний сценарій.

Джерела

• Міжнародна федерація гінекології та акушерства (FIGO): настанова щодо захворювань печінки і вагітності.
• Європейська асоціація з вивчення печінки: клінічні рекомендації щодо ведення захворювань печінки під час вагітності.
• Американський коледж гастроентерології: клінічна настанова щодо захворювань печінки і вагітності.
• Огляд ведення вагітності у жінок із цирозом.
• Системний огляд і метааналіз ускладнень вагітності у жінок із цирозом печінки.
• Огляд вагітності при нециротичній портальній гіпертензії.
• Американський коледж гастроентерології (ACG) та Американська асоціація з вивчення захворювань печінки (AASLD): варикси та варикозна кровотеча при цирозі, короткий виклад рекомендацій.
• Американський коледж гастроентерології: розлади печінкового та мезентеріального кровообігу.

Пов’язане навчання та матеріали Школи

• Вебінар: лікарські помилки та ризик-менеджмент в акушерстві й гінекології
• Практичний тренінг: базові навички в лапароскопії та гістероскопії
• Електронний курс: етичні та юридичні питання у практиці лікаря
• Розділ «Бібліотека»: гайдлайни, переклади та джерела для лікарів
• Огляд: гепатит B у вагітності
• Огляд: гепатит C у вагітності
• Огляд: внутрішньопечінковий холестаз вагітних
• Огляд: гостра жирова хвороба печінки вагітних
• Огляд: тромбоцитопенія у вагітності
• Огляд: післяпологова кровотеча
• Огляд: венозна тромбоемболія у вагітності
• Огляд: тяжка прееклампсія та еклампсія
• Огляд: відшарування плаценти
• Інші клінічні огляди KDM