HELLP-синдром – це небезпечний варіант гіпертензивного розладу вагітності, у якому поєднуються гемоліз, ураження печінки і тромбоцитопенія. Для лікаря він складний не тому, що лабораторна формула незрозуміла, а тому, що клініка часто маскується під гастроентерит, жовчну кольку, печію, вірусний гепатит, холестаз, панкреатит, мігрень, тромботичну мікроангіопатію або «післяпологову втому». Якщо команда чекає класичної тріади з дуже високим тиском, масивною протеїнурією і драматичною жовтяницею, вона може пропустити найцінніший час.

HELLP-синдром треба читати як динамічний процес, а не як один аналіз. Сьогодні тромбоцити 118 × 10^9/л і АСТ 65 Од/л можуть виглядати «майже нормально», але якщо вчора тромбоцити були 190 × 10^9/л, пацієнтка має біль у правому підребер’ї, нудоту і тиск 150/96 мм рт. ст., це вже не заспокійлива картина. Так само після пологів лабораторії можуть ще погіршуватися протягом першої доби, тому народження дитини не закриває маршрут спостереження.

Цей огляд доповнює матеріали KDM про тяжку прееклампсію та еклампсію, тромбоцитопенію у вагітності, гостру жирову хворобу печінки вагітних і тромботичні мікроангіопатії. У реальному чергуванні ці маршрути часто відкриваються одночасно: одна пацієнтка може мати гіпертензію, гемоліз, біль у животі, ниркове ураження, коагулопатію і патологічний стан плода.

Скорочення і терміни

• HELLP – міжнародне скорочення для синдрому, назва якого походить від трьох ознак; українською це гемоліз, підвищені печінкові ферменти і низькі тромбоцити.
• Гемоліз – руйнування еритроцитів. У лабораторіях його підтримують підвищення лактатдегідрогенази, непрямого білірубіну, зниження гаптоглобіну за доступності та шистоцити в мазку крові.
• ЛДГ – лактатдегідрогеназа, фермент, який часто підвищується при гемолізі та тканинному ушкодженні. У багатьох критеріях HELLP орієнтиром є ЛДГ 600 Од/л або більше, але важливий також тренд.
• АСТ і АЛТ – аспартатамінотрансфераза й аланінамінотрансфераза, печінкові ферменти. Для HELLP типові підвищення, але дуже високі значення змушують ширше думати про інший гепатит, ішемію або токсичне ураження.
• Тромбоцитопенія – знижена кількість тромбоцитів. У класичному HELLP часто використовують поріг нижче 100 × 10^9/л, але падіння в динаміці може бути клінічно значущим раніше.
• ДВЗ-синдром – дисеміноване внутрішньосудинне згортання, стан із одночасною патологічною активацією коагуляції та кровоточивістю.
• МНВ – міжнародне нормалізоване відношення, показник зовнішнього шляху згортання крові.
• АЧТЧ – активований частковий тромбопластиновий час, показник внутрішнього шляху згортання.
• Фібриноген – білок згортання; у вагітності він зазвичай підвищений, тому «нормальне» для невагітної значення може вже бути тривожним при кровотечі або ДВЗ-синдромі.
• AFLP – міжнародне скорочення для гострої жирової хвороби печінки вагітних. У тексті далі використовуємо українську назву, але скорочення залишаємо для впізнаваності джерел.
• ТТП – тромботична тромбоцитопенічна пурпура, рідкісна тромботична мікроангіопатія з гемолізом, тромбоцитопенією і частими неврологічними проявами.
• аГУС – атиповий гемолітико-уремічний синдром, тромботична мікроангіопатія з вираженим нирковим ураженням.
• ADAMTS13 – фермент, дефіцит якого підтримує діагноз ТТП; назва лабораторного маркера лишається латиницею, бо так її подають лабораторії.
• КТГ – кардіотокографія, моніторинг серцевого ритму плода і маткової активності.
• ОІТ – відділення інтенсивної терапії або інше місце з безперервним моніторингом.
• МДК – мультидисциплінарна команда: акушер-гінеколог, анестезіолог, неонатолог, трансфузіолог/лабораторія, за потреби гематолог, гепатолог, нефролог, хірург.

Коли підозрювати

Класичний сценарій – друга половина вагітності або перші дні після пологів, біль у правому підребер’ї чи епігастрії, нудота, блювання, головний біль, нездужання, інколи зорові симптоми, набряки або задишка. Але частина пацієнток не має драматичної гіпертензії на старті. Протеїнурія також не повинна бути умовою для лабораторного пошуку, якщо симптоми та тромбоцити вже викликають підозру.

Практичні тригери для негайних аналізів: новий епігастральний біль або біль у правому підребер’ї після 20 тижнів; блювання, яке не відповідає типовому гіперемезису за терміном; головний біль або зорові симптоми з підвищеним тиском; тромбоцити нижче 150 × 10^9/л з падінням у динаміці; АСТ/АЛТ вище локальної норми; ЛДГ підвищена; креатинін зростає; є кровоточивість, відшарування плаценти, патологічне КТГ або післяпологове погіршення.

HELLP-синдром не завжди починається «акушерськи». Пацієнтка може спершу потрапити до приймального відділення з болем у животі, нудотою, підозрою на холецистит або гастрит. Тому в кожної вагітної після середини вагітності з незрозумілим болем у верхній частині живота варто мати низький поріг для загального аналізу крові з тромбоцитами, АСТ, АЛТ, креатиніну, ЛДГ і оцінки тиску.

Лабораторний мінімум першої години

• повний аналіз крові з тромбоцитами і гемоглобіном;
• мазок периферичної крові, якщо є підозра на мікроангіопатичний гемоліз або лабораторія доступна швидко;
• ЛДГ, загальний і непрямий білірубін, гаптоглобін за доступності;
• АСТ, АЛТ, білірубін, лужна фосфатаза не як ключ до HELLP, а для ширшої печінкової картини;
• креатинін, сечовина, сечова кислота, натрій, калій, глюкоза;
• МНВ або протромбіновий час, АЧТЧ, фібриноген, Д-димер за локальним протоколом і контекстом кровотечі;
• співвідношення білок/креатинін у сечі або інша локальна оцінка протеїнурії, якщо це не затримує ургентні дії;
• група крові, резус, антитіла, перехресна проба, якщо є ймовірність розродження, кровотечі або кесаревого розтину;
• лактат, посіви та інфекційний пакет, якщо є температура, тахікардія, гіпотензія або підозра на материнський сепсис;
• кетони, гази крові й кислотно-лужний стан, якщо є блювання, діабет, ацидоз або підозра на діабетичний кетоацидоз.

Не замовляйте «печінкові проби» як єдиний тест. HELLP – це не лише печінка. Якщо не взяти тромбоцити, ЛДГ, креатинін і коагуляцію, можна пропустити фазу, у якій рішення про анестезію, кров, спосіб розродження і місце лікування ще керовані.

Критерії: не плутати назву з рішенням

У практиці часто згадують два підходи. За Теннессійськими критеріями повний HELLP-синдром зазвичай передбачає гемоліз, ЛДГ 600 Од/л або більше, АСТ 70 Од/л або більше та тромбоцити нижче 100 × 10^9/л. Міссісіпська класифікація більше фокусується на глибині тромбоцитопенії: приблизно до 50 × 10^9/л, 50-100 × 10^9/л і 100-150 × 10^9/л у поєднанні з печінковими ферментами та ЛДГ.

Ці критерії корисні для мови між лікарями, але не повинні паралізувати рішення. Пацієнтка з наростаючим болем, падінням тромбоцитів, підвищенням ферментів і патологічним станом плода не має чекати, доки всі числа красиво вкладуться в таблицю. Навпаки, пацієнтка з ізольованими тромбоцитами 95 × 10^9/л без гіпертензії, болю, гемолізу і печінкових змін може мати зовсім інший маршрут, описаний у нашому матеріалі про тромбоцитопенію у вагітності.

Перші 30 хвилин після підозри

1. Оцінити ABC без англомовної абревіатури в документації: дихання, сатурація, тиск, пульс, свідомість, біль, діурез, кровотеча.
2. Повторити артеріальний тиск правильно. Якщо тиск 160/110 мм рт. ст. або вище, діяти за маршрутом тяжкої гіпертензії, не чекаючи повного печінкового пакета.
3. Поставити венозні доступи і повідомити команду. Акушер-консультант, анестезіолог, неонатолог, лабораторія і банк крові мають знати про підозру до того, як тромбоцити стануть критичними.
4. Взяти лабораторії до переливань, якщо це не затримує порятунок. Повний аналіз крові, ЛДГ, АСТ/АЛТ, креатинін, коагуляція, фібриноген, група/перехресна проба.
5. Розпочати сульфат магнію за показаннями. Якщо HELLP іде в контексті прееклампсії з тяжкими ознаками або є неврологічні симптоми, магній – профілактика судом, а не препарат для «заспокоєння» тиску.
6. Оцінити плід за терміном. КТГ після життєздатності, ультразвук за потреби, але фетальна оцінка не повинна затримувати стабілізацію матері.
7. Визначити місце лікування. Якщо є тромбоцити швидко падають, коагулопатія, олігурія, задишка, неврологічні симптоми, кровотеча або потреба в ургентному розродженні, потрібен рівень інтенсивного нагляду.

Диференціальна діагностика

Розродження: коли чекати небезпечно

Єдина етіологічна дія при HELLP-синдромі – завершити вагітність, але це не означає хаотичне кесареве «через 5 хвилин» у кожної пацієнтки. Спочатку потрібна коротка стабілізація: тиск, магній, венозні доступи, лабораторії, кров, анестезіологічний план, неонатолог. Водночас «стабілізація» не повинна ставати добовим спостереженням без плану, якщо лабораторії погіршуються або стан матері нестабільний.

Після 34 тижнів або при будь-якому материнському чи фетальному погіршенні зазвичай планують розродження після стабілізації. До 34 тижнів можлива дуже обмежена вичікувальна тактика лише у стабільної пацієнтки в центрі, де є цілодобова акушерська, анестезіологічна, неонатальна, лабораторна й трансфузійна готовність. Вона не підходить при неконтрольованій гіпертензії, еклампсії, набряку легень, ДВЗ-синдромі, відшаруванні плаценти, прогресуванні ниркового ураження, наростанні болю, падінні тромбоцитів, кровотечі, субкапсулярній гематомі печінки або невтішному стані плода.

Антенатальні кортикостероїди для зрілості легень плода корисні, якщо термін і час дозволяють. Але курс стероїдів не є дозволом затримати необхідне розродження. Материнські високі дози кортикостероїдів для «лікування HELLP» можуть тимчасово покращувати лабораторії, але не мають бути основою маршруту і не замінюють розродження, контроль тиску, магній, гемостаз і інтенсивне спостереження.

Якщо команда обирає коротке очікування

Вичікувальна тактика при ранньому терміні має бути не пасивним «подивимось до завтра», а письмовим протоколом із межами зупинки. Мінімально потрібні: стаціонар третього рівня або еквівалентна готовність, старший акушер у рішенні, анестезіологічний план, неонатолог, банк крові, можливість повторювати лабораторії кожні 6-12 годин, безперервна або часта оцінка тиску, симптомів, діурезу і стану плода. Пацієнтка має бути поінформована, що очікування спрямоване на виграш часу для плода лише доти, доки материнський ризик контрольований.

Очікування треба припинити при наростанні болю в правому підребер’ї чи епігастрії, новому головному болю або зорових симптомах, судомах, тяжкому тиску, який погано контролюється, падінні тромбоцитів, погіршенні АСТ/АЛТ або ЛДГ, зростанні креатиніну, олігурії, задишці, підозрі на набряк легень, коагулопатії, низькому фібриногені, кровотечі, відшаруванні плаценти, субкапсулярній гематомі печінки або невтішному КТГ. Фраза «стабільна лабораторія» має означати реальний тренд у кількох вимірах, а не один результат, отриманий шість годин тому перед різким погіршенням симптомів.

Окремо варто документувати, хто відповідає за наступну переоцінку і що саме є тригером виклику. У HELLP небезпечно, коли лабораторія повторюється, але ніхто не прив’язав її до рішення. Кожен повтор тромбоцитів, ЛДГ, АСТ/АЛТ, креатиніну і фібриногену має відповідати на питання: ми ще можемо безпечно чекати, чи вже готуємо розродження?

Спосіб пологів

Вагінальні пологи можливі, якщо стан матері й плода стабільний, шийка придатна або індукція має реалістичний шанс, а затримка не збільшує ризик. Кесарів розтин не лікує HELLP сам по собі, але може бути найшвидшим безпечним способом розродження при нестабільному стані, патологічному КТГ, дуже ранньому терміні з несприятливою шийкою, поперечному положенні, значній кровотечі або іншому акушерському показанні.

Питання не «кесарів чи природні», а «який шлях найменше збільшує ризик кровотечі, гіпоксії, затримки і повторної анестезії саме зараз». Тому рішення має бути записане з аргументами: термін, стан шийки, КТГ, тромбоцити, коагуляція, фібриноген, потреба в крові, доступність операційної, досвід команди і побажання пацієнтки там, де є час для обговорення.

Тромбоцити, кров і гемостаз

Тромбоцити при HELLP можуть падати швидко, тому старий аналіз не підходить для рішення про епідуральну аналгезію чи операцію. Якщо планується нейроаксіальна анестезія або кесарів розтин, потрібен свіжий результат і розуміння тренду. Консенсус із акушерської анестезії вказує, що при відомій причині тромбоцитопенії та відсутності додаткових ознак порушення гемостазу ризик епідуральної або спінальної гематоми при тромбоцитах 70 × 10^9/л або вище, ймовірно, дуже низький. Але HELLP – динамічний процес: якщо тромбоцити швидко падають, є ДВЗ-синдром, кровоточивість, антикоагулянти або невідомий тренд, рішення змінюється.

Трансфузія тромбоцитів не повинна бути автоматичною при кожному числі нижче 100 × 10^9/л. Її розглядають при активній кровотечі, дуже низьких тромбоцитах, кесаревому розтині з високим ризиком кровотечі або перед інвазивною процедурою за локальними порогами. Паралельно потрібен фібриноген: при акушерській кровотечі низький або «невагітно нормальний» фібриноген може бути раннім сигналом тяжкого ДВЗ-синдрому. Для масивної кровотечі корисний маршрут післяпологової кровотечі.

Біль у правому підребер’ї: коли потрібна візуалізація

Біль у правому підребер’ї при HELLP може бути наслідком розтягнення печінкової капсули, але він також може сигналізувати про субкапсулярну гематому або розрив печінки. Червоні прапорці: різкий або наростаючий біль, біль у плечі, непритомність, гіпотензія, тахікардія, падіння гемоглобіну, перитонеальні симптоми, шок, погіршення після пологів. У такій ситуації потрібні старший акушер, анестезіолог, хірург, кров і візуалізація за стабільністю: ультразвук біля ліжка, комп’ютерна томографія або інший доступний метод. Не можна пояснювати весь біль «печінковими ферментами», якщо гемодинаміка змінюється.

Післяпологові 72 години

Після народження плаценти стан не обов’язково поліпшується одразу. У частини пацієнток тромбоцити, ЛДГ, печінкові ферменти й креатинін ще погіршуються в перші 24-48 годин, а потім починають відновлюватися. Тому пацієнтка з HELLP не є кандидатом на «рутинне післяпологове спостереження» лише тому, що дитина вже народилася.

Практичний післяпологовий план: контроль тиску, симптомів головного болю/зору/болю в животі/задишки, діурезу, кровотечі; повтор тромбоцитів, АСТ/АЛТ, ЛДГ, білірубіну, креатиніну, коагуляції та фібриногену кожні 6-12 годин у гострій фазі або за локальним протоколом; магній за показаннями; антигіпертензивна терапія; рання оцінка для ОІТ при олігурії, гіпоксемії, судомах, кровотечі, вираженій коагулопатії або підозрі на ТТП/аГУС.

Якщо через 48-72 години після пологів лабораторії не поліпшуються або погіршується ниркова функція, не варто автоматично називати це «затяжним HELLP». Потрібно повернутися до диференціалу: аГУС, ТТП, сепсис, кровотеча, відшарування/ДВЗ-синдром, гостра жирова хвороба печінки, медикаментозне або інше печінкове ураження. Тут доречні гематолог, нефролог, гепатолог або інтенсивіст залежно від домінуючої проблеми.

Документація

Вагітність __ тижнів / післяпологовий день __. Скарги: праве підребер’я/епігастрій __, нудота/блювання __, головний біль __, зір __, задишка __, кровотеча __, рухи плода __. Тиск __/__, повтор __/__, пульс __, температура __, сатурація __, діурез __ мл/год. Лабораторії: гемоглобін __, тромбоцити __ і попередній тренд __, ЛДГ __, білірубін __, АСТ __, АЛТ __, креатинін __, глюкоза __, МНВ/протромбіновий час __, АЧТЧ __, фібриноген __, білок/креатинін сечі __. Підозра: HELLP повний/частковий, тяжка прееклампсія, AFLP, ТТП/аГУС, ДВЗ, сепсис, інше __. Дії: акушер-консультант __, анестезіолог __, неонатолог __, банк крові __, магній __, антигіпертензивне __, венозні доступи __, група/перехресна проба __, компоненти крові готові __. Фетальна оцінка: КТГ __, УЗД __. План: розродження зараз/після короткої стабілізації/вичікування у центрі __, спосіб __, анестезія __, причина вибору __, повтор лабораторій через __ год, місце післяпологового нагляду __.

Типові помилки

• виключити HELLP через відсутність масивної протеїнурії;
• лікувати біль у правому підребер’ї як гастрит без тромбоцитів, АСТ/АЛТ і ЛДГ;
• дивитися лише абсолютні тромбоцити і не враховувати швидкість падіння;
• не взяти коагуляцію і фібриноген перед кесаревим розтином або при кровотечі;
• відкласти контроль тяжкого тиску, очікуючи повного лабораторного підтвердження;
• дати епідуральну аналгезію за старим аналізом тромбоцитів у динамічному HELLP;
• затримати необхідне розродження заради завершення курсу стероїдів;
• назвати післяпологове погіршення «очікуваним» без повторного диференціалу ТТП/аГУС/сепсису;
• не попередити пацієнтку після виписки про головний біль, зорові симптоми, біль у правому підребер’ї, задишку і небезпечний тиск.

Майбутня вагітність і довгий ризик

Після HELLP-синдрому пацієнтці потрібен не лише післяпологовий контроль аналізів, а й нормальний перехід до подальшого спостереження: артеріальний тиск, ниркова функція, протеїнурія, консультація щодо інтервалу до наступної вагітності, фактори ризику, низькодозова ацетилсаліцилова кислота в майбутній вагітності за показаннями, рання постановка на облік, план моніторингу росту плода і симптомів прееклампсії. Важливо сказати прямо: перенесений HELLP є маркером підвищеного ризику гіпертензивних розладів у наступній вагітності та кардіометаболічного ризику в подальшому житті, тому «все минуло після пологів» – неповне повідомлення.

Практичний висновок

HELLP-синдром – це лабораторно-клінічний маршрут, де рішення мають випереджати катастрофу. Якщо є біль у правому підребер’ї або епігастрії, нудота, блювання, головний біль, підвищений тиск, падіння тромбоцитів, гемоліз або печінкові ферменти, команда має діяти за алгоритмом: повторити тиск, взяти повний пакет лабораторій, викликати анестезіолога, підготувати кров, оцінити плід, контролювати судомний і гіпертензивний ризик та вирішити питання розродження. Найгірша помилка – чекати «повного HELLP» або «ранку», коли динаміка вже говорить, що процес іде.

Джерела для поглиблення

• ACOG: гестаційна гіпертензія і прееклампсія
• NICE: гіпертензія під час вагітності
• ISSHP: класифікація, діагностика і ведення гіпертензивних розладів вагітності
• Огляд клінічних питань і ведення HELLP-синдрому
• Консенсус щодо нейроаксіальних процедур при акушерській тромбоцитопенії
• Огляд хірургічних ускладнень HELLP-синдрому

Пов’язане навчання та матеріали KDM

• Вебінар KDM: лікарські помилки та управління ризиком
• Практичний тренінг KDM: базові навички в лапароскопії та гістероскопії
• Електронний курс KDM: етичні та юридичні питання у практиці лікаря
• Бібліотека KDM: гайдлайни, переклади та джерела для лікарів
• Огляд KDM: тяжка прееклампсія та еклампсія
• Огляд KDM: тяжка гіпертензія у вагітності та після пологів
• Огляд KDM: тромбоцитопенія у вагітності
• Огляд KDM: гостра жирова хвороба печінки вагітних
• Огляд KDM: тромботична мікроангіопатія у вагітності
• Огляд KDM: відшарування плаценти
• Огляд KDM: післяпологова кровотеча
• Огляд KDM: материнський сепсис
• Огляд KDM: внутрішньопечінковий холестаз вагітних
• Огляд KDM: діабетичний кетоацидоз у вагітності
• Огляд KDM: гостре ушкодження нирок у вагітності
• Огляд KDM: гострий набряк легень у вагітності
• Огляд KDM: післяпологовий головний біль
• Огляд KDM: загроза передчасних пологів
• Усі клінічні огляди KDM